Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom (mfh): symptomer og behandling

Fakta om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av beinbehandling

• Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom (MFH) i benet er sykdommer der ondartede (kreft) celler dannes i bein.
• Å ha tidligere behandling med stråling kan øke risikoen for osteosarkom.
• Tegn og symptomer på osteosarkom og MFH inkluderer hevelse over et bein eller en benaktig del av kroppen og leddsmerter.
• Imagingstester brukes til å oppdage (finne) osteosarkom og MFH.
• Det blir gjort en biopsi for å diagnostisere osteosarkom.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Hva er osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av bein?

Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom (MFH) i benet er sykdommer der ondartede (kreft) celler dannes i bein.

Osteosarkom starter vanligvis i osteoblaster, som er en type bencelle som blir nytt beinvev. Osteosarkom er vanligst hos ungdom. Det dannes ofte i endene av kroppens lange bein, som inkluderer bein i armer og ben. Hos barn og unge former det seg ofte i beinene i nærheten av kneet. En sjelden gang kan osteosarkom finnes i bløtvev eller organer i brystet eller magen.

Osteosarkom er den vanligste typen beinkreft. Malignt fibrøst histiocytom (MFH) av bein er en sjelden svulst i beinet. Det behandles som osteosarkom.

Ewing sarkom er en annen type beinkreft, men den dekkes ikke i dette sammendraget.

Hvem er i faresonen for osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av bein?

Å ha tidligere behandling med stråling kan øke risikoen for osteosarkom.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legens barn hvis du tror at barnet ditt kan være i faresonen. Risikofaktorer for osteosarkom inkluderer følgende:

• Tidligere behandling med strålebehandling.
• Tidligere behandling med kreftlegemidler som kalles alkyleringsmidler.
• Å ha en viss forandring i retinoblastomegenet.
• Å ha visse betingelser, for eksempel følgende:
• Bloom syndrom.
• Diamond-Blackfan-anemi.
• Li-Fraumeni syndrom.
• Pagets sykdom.
• Arvelig retinoblastom.
• Rothmund-Thomson syndrom.
• Werner syndrom.

Hva er tegn og symptomer på osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom av bein?

Tegn og symptomer på osteosarkom og MFH inkluderer hevelse over et bein eller en benaktig del av kroppen og leddsmerter.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av osteosarkom eller MFH eller av andre forhold. Kontakt lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Hevelse over en bein eller benete del av kroppen.
• Smerter i et bein eller ledd.
• Et bein som knekker uten kjent grunn.

Hvordan diagnostiseres osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av bein?

Imagingstester brukes til å oppdage (finne) osteosarkom og MFH.

Avbildningstester utføres før biopsien. Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Røntgen : En røntgen av organer og bein i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning) : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Det blir gjort en biopsi for å diagnostisere osteosarkom.

Celler og vev fjernes under en biopsi, slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å sjekke om det er tegn på kreft. Det er viktig at biopsien gjøres av en kirurg som er ekspert på å behandle kreft i beinet. Det er best hvis den kirurgen også er den som fjerner svulsten. Biopsien og operasjonen for å fjerne svulsten er planlagt sammen. Måten biopsien blir gjort på, påvirker hvilken type kirurgi som kan gjøres senere.

TypeTypen av biopsi som blir gjort vil være basert på størrelsen på svulsten og hvor den er i kroppen. Det er to typer biopsi som kan brukes:

• Kjernebiopsi: Fjerning av vev ved hjelp av en bred nål.
• Incisional biopsi: Fjerning av en del av en klump eller en prøve av vev som ikke ser normal ut.

Følgende test kan gjøres på vevet som fjernes:

• Lys- og elektronmikroskopi : En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under regelmessige og høydrevne mikroskop for å se etter visse endringer i cellene.

Hva er behandlingene for osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom av bein?

Behandlingsalternativer for osteosarkom og MFH er avhengig av følgende:

• Hvor svulsten er i kroppen.
• Størrelsen på svulsten.
• Kreftstadiet.
• Om beinene fremdeles vokser.
• Pasientens alder og generelle helse.
• Pasientens og familiens ønske om at pasienten skal kunne delta i aktiviteter som idrett eller ha et visst utseende.
• Enten kreften er nylig diagnostisert eller har kommet tilbake etter behandling.

Hva er prognosen for osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom av bein

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Prognosen (sjanse for bedring) påvirkes av visse faktorer før og etter behandling.

Prognosen for ubehandlet osteosarkom og MFH avhenger av følgende:

• Hvor svulsten er i kroppen og om svulster dannes i mer enn ett bein.
• Størrelsen på svulsten.
• Om kreften har spredd seg til andre deler av kroppen og hvor den har spredd seg.
• Typen svulst (basert på hvordan kreftcellene ser ut under et mikroskop).
• Pasientens alder og vekt ved diagnose.
• Om svulsten har forårsaket et brudd i beinet.
• Om pasienten har visse genetiske sykdommer.

Etter at osteosarkom eller MFH er behandlet, avhenger prognose også av følgende:

• Hvor mye av kreften ble drept av cellegift.
• Hvor mye av svulsten ble tatt ut ved operasjon.
• Hvorvidt cellegift er forsinket i mer enn 3 uker etter operasjonen.
• Om kreften har kommet seg tilbake (kommer tilbake) innen 2 år etter diagnosen.

Hva er stadiene med osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytom av bein?

• Etter at osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) er blitt diagnostisert, blir tester utført for å finne ut om kreftceller har spredd seg til andre deler av kroppen.
• Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.
• Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen.
• Osteosarkom og MFH beskrives som enten lokaliserte eller metastatiske.

Etter at osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) er blitt diagnostisert, blir tester utført for å finne ut om kreftceller har spredd seg til andre deler av kroppen.

Prosessen som brukes for å finne ut om kreft har spredd seg til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. For osteosarkom og malignt fibrøst histiocytom (MFH) er de fleste pasienter gruppert etter hvorvidt kreft bare finnes i en del av kroppen eller har spredd seg.

Følgende tester Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Røntgen : En røntgen av organene, for eksempel brystet, og bein i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen. Det blir tatt røntgenbilder av brystet og området der svulsten dannet seg.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel brystet, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi. Det vil bli tatt bilder av brystet og området der svulsten dannet seg.
• PET-CT-skanning : En prosedyre som kombinerer bildene fra en positron emission tomography (PET) scan og en computertomography (CT) scan. PET- og CT-skanningen utføres samtidig på samme maskin. Bildene fra begge skannene er kombinert for å lage et mer detaljert bilde enn hver test ville gjort av seg selv. En PET-skanning er en prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør.
• MR (magnetisk resonansavbildning) : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Benskanning : En prosedyre for å sjekke om det er raskt delende celler, som kreftceller, i beinet. En veldig liten mengde radioaktivt materiale blir injisert i en blodåre og beveger seg gjennom blodomløpet. Det radioaktive materialet samles i beinene og oppdages av en skanner.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften reiser gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.
• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften reiser gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter vekk fra der de begynte (den primære svulsten) og reiser gjennom lymfesanden reiser gjennom lymfesystemet eller blod.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, reiser gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.
• Blod. Kreften kommer i blodet, reiser gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis osteosarkom sprer seg til lungen, er faktisk osteosarkomceller. Sykdommen er metastatisk osteosarkom, ikke lungekreft.

Osteosarkom og MFH er beskrevetOsteosarkom og MFH er beskrevet som enten lokaliserte eller metastatiske.

• Lokalisert osteosarkom eller MFH har ikke spredd seg ut av beinet der kreften startet. Det kan være ett eller flere kreftområder i beinet som kan fjernes under operasjonen.
• Metastatisk osteosarkom eller MFH har spredd seg fra beinet som kreften begynte i andre deler av kroppen. Kreften sprer seg ofte til lungene. Det kan også spre seg til andre bein.

Tilbakevendende osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av bein og behandling

Gjentagende osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom (MFH) av ben er kreftformer som har kommet seg (kommer tilbake) etter behandling. Kreften kan komme tilbake i beinet eller i andre deler av kroppen. Osteosarkom og MFH gjentar seg ofte i lunge, bein eller begge deler. Når osteosarkom kommer tilbake, er det vanligvis innen 18 måneder etter at behandlingen er fullført.

Det er forskjellige typer behandling for pasienter med osteosarkom eller ondartet fibrøst histiocytom (MFH) av ben.

Ulike typer behandling er tilgjengelig for barn med osteosarkom eller ondartet fibrøst histiocytom (MFH) av ben. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det tas del i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Barn med osteosarkom eller MFH bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av kreft hos barn.

Behandlingen vil bli overvåket av en barnemedisinsk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Den pediatriske onkologen samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter på behandling av osteosarkom og MFH og som spesialiserer seg på bestemte medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Barnelege.
• Ortopedisk kirurg.
• Stråling onkolog.
• Rehabiliteringsspesialist.
• Pediatrisk sykepleier spesialist.
• Sosialarbeider.
• Psykolog.

Behandling mot osteosarkom eller ondartet fibrøst histiocytom kan forårsake bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i måneder eller år kalles for seneffekter. Sen effekter av kreftbehandlingseffekter. Seneffekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Endringer i humør, følelser, tenking, læring eller hukommelse.
• Andre kreftformer (nye kreftformer).

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt.

Fire typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Kirurgi for å fjerne hele svulsten vil bli gjort når det er mulig. Kjemoterapi kan gis før operasjonen for å gjøre svulsten mindre. Dette kalles neoadjuvant cellegift. Cellegift gis slik at mindre benvev må fjernes og det er færre problemer etter operasjonen.

Følgende typer kirurgi kan gjøres. Følgende typer kirurgi kan gjøres:

• Bred lokal eksisjon : Kirurgi for å fjerne kreften og litt sunt vev rundt den.
• Limbesparende kirurgi : Fjerning av svulsten i en lem (arm eller ben) uten amputasjon, slik at bruken og utseendet på lemmet reddes. De fleste pasienter med osteosarkom i et lem kan behandles med lemsparende kirurgi. Svulsten fjernes ved bred lokal eksisjon. Vev og bein som fjernes kan erstattes med et transplantat ved bruk av vev og bein hentet fra en annen del av pasientens kropp, eller med et implantat som kunstig bein. Hvis det blir funnet et brudd ved diagnosen under cellegift før operasjonen, kan det i noen tilfeller fortsatt være mulig å spare kirurgi. Hvis kirurgen ikke er i stand til å fjerne all svulsten og nok sunt vev rundt det, kan det gjøres en amputasjon.
• Amputasjon : Kirurgi for å fjerne en del eller hele en arm eller et bein. Dette kan gjøres når det ikke er mulig å fjerne all svulsten i en lemmesparende kirurgi. Pasienten kan utstyres med en protese (kunstig lem) etter amputasjon.
• Rotasjonsplastikk : Kirurgi for å fjerne svulsten og kneleddet. Den delen av benet som blir liggende under kneet festes deretter til den delen av benet som blir liggende over kneet, med foten vendt bakover og ankelen fungerer som et kne. En protese kan da festes til foten.

Studier har vist at overlevelse er en lemmesparende kirurgi eller amputasjon.

Selv om legen fjerner all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, får pasienter også cellegift etter operasjonen for å drepe kreftceller som er igjen i området der svulsten ble fjernet eller som har spredd seg til andre deler av kroppen. Behandling som ble gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som underliv, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Kombinasjon cellegift er bruk av mer enn ett kreftmiddel mot kreft. Hvordan cellegift gis, avhenger av kreftens type og stadium.

Ved behandling av osteosarkom og ondartet fibrøs histiocytose av ben, gis vanligvis cellegift før og etter operasjon for å fjerne den primære svulsten.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å drepe kreftceller eller hindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.
• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.

Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av kreftens type og stadium.

Osteosarkom og MFH-celler blir ikke lett drept av ekstern strålebehandling. Det kan brukes når en liten mengde kreft blir igjen etter operasjonen eller brukt sammen med andre behandlinger. Samarium er et radioaktivt medikament som retter seg mot områder der beinceller vokser, for eksempel tumorceller i bein. Det hjelper med å lindre smerter forårsaket av kreft i beinet, og det dreper også blodceller i benmargen. Det brukes også til å behandle osteosarkom som har kommet tilbake etter behandling i et annet bein.

Behandling med samarium kan følges av stamcelletransplantasjon. Før behandling med samarium fjernes stamceller (umodne blodceller) fra pasientens blod eller benmarg og fryses og lagres. Etter at behandlingen med samarium er fullført, tines de lagrede stamcellene og gis tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfusjonerte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

Nye typer behandling testes i kliniske studier.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å finne og angripe spesifikke kreftceller uten å skade normale celler. Kinasehemmerterapi og monoklonal antistoffterapi er typer målrettet terapi som blir studert i kliniske studier for osteosarkom.

Kinasehemmerterapi blokkerer et protein som kreves for at kreftceller kan dele seg. Sorafenib er en type kinasehemmerterapi som studeres for behandling av tilbakevendende osteosarkom.

Monoklonal antistoffbehandling er en kreftbehandling som bruker antistoffer laget på laboratoriet, fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffene kan identifisere stoffer på kreftceller eller normale stoffer som kan hjelpe kreftceller til å vokse. Antistoffene fester seg til stoffene og dreper kreftcellene, blokkerer deres vekst eller holder dem i å spre seg. Monoklonale antistoffer gis ved infusjon. De kan brukes alene eller til å frakte medikamenter, giftstoffer eller radioaktivt materiale direkte til kreftceller. Denosumab, dinutuximab og glembatumumab er monoklonale antistoffer som studeres for behandling av tilbakevendende osteosarkom.

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden til barnet ditt har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Behandling for lokalisert osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av bein

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi. Kombinasjons cellegift gis vanligvis før og etter operasjonen.
• Kirurgi etterfulgt av strålebehandling når svulsten ikke kan fjernes fullstendig ved kirurgi.

Metastatisk osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av bein

Lungemetastase

Når osteosarkom eller malignt fibrøst histiocytom (MFH) sprer seg, sprer det seg vanligvis til lungen. Behandling av osteosarkom og MFH med lungemetastase kan omfatte følgende:

• Kombinasjon cellegift etterfulgt av kirurgi for å fjerne den primære kreften og kreften som har spredd seg til lungen.

Bone Metastasis eller Bone with Lung Metastasis

Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom kan spre seg til et fjernt ben og / eller lungene. Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kombinasjon cellegift etterfulgt av kirurgi for å fjerne primærsvulsten og kreften som har spredd seg til andre deler av kroppen. Mer cellegift gis etter operasjonen.
• Kirurgi for å fjerne den primære svulsten etterfulgt av cellegift og kirurgi for å fjerne kreft som har spredd seg til andre deler av kroppen.