Multippelt myelom: behandling, årsaker, symptomer, stadier og prognose

Flere myelomfakta

Blodet inneholder flere forskjellige typer celler, hver med en viktig funksjon. Alle blodceller utvikler seg i benmargen, det svampete stoffet i beinene våre. Opphavsmannen til alle blodlegemer er en umoden celle kjent som stamcellen. Stamcellene gir først opphav til engasjerte eller programmerte stamceller, som deretter spesialiserer seg eller differensierer for å danne modne celler som sirkulerer i blodet vårt. Det er tre grunnleggende blodcelletyper:

• Røde blodlegemer fører oksygen til og karbondioksyd vekk fra alt kroppsvev for å opprettholde effektiv organfunksjon.
• Blodplater, i kombinasjon med visse plasmaproteiner, er med på å produsere blodpropp, som forhindrer blødning.
• Hvite blodlegemer er en del av immunforsvaret, som beskytter kroppen mot patogener (ting som kan gjøre oss syke) som smittestoffer og fremmede eller unormale celler, inkludert kreftcancer og kreftceller. En av de viktigste undertypene av hvite blodlegemer er lymfocytter. Det er to hovedtyper av lymfocytter: B-lymfocytter og T-lymfocytter (ofte kalt B-celler og T-celler). Noen B-lymfocytter modnes til plasmaceller. Plasmaceller fungerer som produsenter av viktige beskyttende proteiner, kalt antistoffer, som sirkulerer og binder seg til forskjellige deler av patogener som kalles antigener, noe som gjør dem ufarlige og mottagelige for fjerning av andre hvite celler.

Myelom er en ansamling av funksjonsfeil eller "kreftformige" plasmaceller. Kreft er en gruppe lidelser som er preget av transformasjon av normale celler til unormale celler som vokser og formerer seg ukontrollert. Nettoeffekten er utseendet til et stort antall unormale celler som er i stand til å danne kroppsmasser, eller svulster, med kapasitet til å avansere lokalt og invadere tilstøtende vev og organer eller spre seg enten gjennom lymfatiske midler eller blodkarene til fjerne organer. Den endelige effekten av denne "ondartede" omveltningen er lokal skade som fører til både lokal og ekstern dysfunksjon.

• De fleste plasmaceller er bosatt i benmargen, og myelom forekommer følgelig vanligvis innenfor de store beinene i kroppen, som skallen, ryggvirvlene (ryggraden) og hoftene.
• Fordi de er til stede i hele benmargen, blir plasmaceller som har gjennomgått ondartet transformasjon ofte funnet i klumper og vanligvis på mange steder, noe som forklarer terminologien "multippelt myelom", som er betegnelsen ofte brukt i litteraturen. Når bare ett sted er påvisbart, blir det referert til som et enslig plasmacytom. Slike ensomme plamacytomer reagerer dramatisk på lokal stråling eller kirurgisk eksisjon. Imidlertid er gjentakelsesraten høy, og de kan komme tilbake år senere som ensomme eller flere svulster.

Fordi plasmaceller er en del av immunforsvaret og produserer antistoffer, resulterer utviklingen av myelom i et nedsatt immunforsvar med problemer forbundet med en ubalansert antistoffrespons, samt andre problemer forbundet med andre typer kreft, inkludert smerter og svakhet.

• Normale plasmaceller produserer antistoffer, også kalt immunoglobuliner (Ig). De unormale plasmacellene i myelomatose produserer ikke det normale store utvalget av forskjellige immunoglobuliner. I stedet kan myelomceller produsere et unormalt immunoglobulin kalt et monoklonalt protein, eller M-protein. (Monoklonalt betyr at alle proteiner produsert av denne cellelinjen har nøyaktig den samme strukturen og den samme nedsatte funksjonen, som egentlig er en mangel.) Følgelig har de fleste pasienter med myelom problemer med å bekjempe infeksjoner.
• Plasmacellsvulster i benmargen fyller ut de normale komponentene i margen, noe som resulterer i redusert antall røde blodlegemer, blodplater og andre hvite blodlegemer. Dette problemet resulterer i utmattethet og kortpustethet (nedsatt antall røde celler), blødning eller lett blåmerker (lavt antall blodplater) og økt mottakelighet for infeksjoner (lavt antall hvite blodlegemer).
• Ved myelom invaderer og ødelegger de unormale plasmacellene til slutt det ytre harde benlaget. Ødeleggelse av bein (osteolyse), som vanligvis forekommer i små områder på forskjellige steder, kan føre til alvorlige problemer. Til og med en liten osteolytisk lesjon kan føre til at beinet går i stykker - eller mer korrekt sagt, til brudd og kollaps. Nettoeffekten kan være problemer med mobilitet, sterke smerter, og i nærvær av spinal involvering kan moderat til alvorlig nerveskade oppstå på grunn av tilstedeværelsen av viktige nerver i nærheten.
• Myelomcellene kan føre til at farlig høye nivåer av kalsium (hyperkalsemi) utvikles enten ved å ødelegge mange beinområder direkte eller gjennom virkningen av et stoff som de kan produsere som mobiliserer overskytende mengder kalsium fra beinene på mikroskopisk nivå.
• Produksjon av M-protein av de unormale plasmacellene forårsaker høye proteinnivåer i blodet. Det ekstra proteinet kan legge seg i nyrene og hindre blodstrømmen. Det unormale proteinet kan også være direkte giftig for cellene i nyrene. Nyrene kan bli funksjonshemmede og til slutt mislykkes helt som et resultat av proteinblokkeringen.
• I noen tilfeller av myelomatose kan overflødig protein i blodet forårsake en tilstand som kalles hyperviskøsitetssyndrom. Typen og mengden immunglobulinprotein kan føre til tykkelse av blodet utover normal blodviskositet, noe som kan føre til endring i en rekke kroppslige, inkludert mentale prosesser. Dette syndromet utgjør færre enn 5% av personer med myelom. Det er mer vanlig i en beslektet tilstand som kalles Waldenströms makroglobulinemi (WM).
• Ikke alle med myelom har bein- eller nyremedvirkning på diagnosetidspunktet, men hvis sykdommen utvikler seg uten behandling, kan disse problemene til slutt oppstå.

Hva er typer av myelom?

Ulike typer myelom klassifiseres etter den type immunglobulin som produseres av de unormale plasmacellene.

Immunoglobuliner (Ig) består av to strukturelle komponenter: lette kjeder og tunge kjeder og videre klassifisert etter typen lette (kappa eller lambda) eller tunge (alfa, gamma, mu, delta og epsilon) kjeder.

• Det vanligste monoklonale proteinet i myelom er IgG-typen. Dette betyr at immunoglobulinet består av to tunge IgG-kjeder og to lette kjeder, enten to kappa eller to lambda. Når det unormale M-proteinet er identifisert i myelom, er det oftest en IgG-kappa-type. Imidlertid er enhver annen kombinasjon mulig.
• Ved myelom av hvilken som helst type, undertrykkes produksjonen av de andre normale immunoglobulinene. I IgG kappa myelom vil de normale nivåene av IgM og IgA således være unormalt lave, mens IgG-nivåene er forhøyet.
• Mindre vanlige, men fremdeles utbredte, er IgA-produserende myelomceller.
• IgM myelom er mye mindre vanlig. I denne enheten, bedre kjent som Waldenströms makroglobulinemi (WM), har plasmacellene et annet utseende enn de som vanligvis sees ved myelomatose. De beskrives som lymfoplasmacytiske.
• IgD og IgE myelomer er svært sjeldne.
• Noen myelomer produserer et ufullstendig immunoglobulin som bare består av lette kjeder, kjent som Bence-Jones-proteiner, som ikke er identifisert ved blodprøver, men lett identifiseres i urin.
• Noen sjeldne sykdommer er forbundet med overproduksjon av plasmaceller av tunge kjeder. Disse omtales som tungkjedede sykdommer. Tunge kjedesykdommer kan være eller ikke ligner myelom i deres egenskaper.
• Nonsekretorisk myelom forekommer i omtrent 1% av myelomer og representerer ondartede plasmaceller som ikke produserer noen immunoglobulinkjeder, tunge eller lette.

En plasmacelleforstyrrelse relatert til myelom kalles monoklonal gammopati av ubestemt betydning, eller MGUS. MGUS er ikke kreft. MGUS antas å være en premyelomtilstand, selv om ikke alle pasienter med MGUS utvikler myelom. Omtrent 30-40% av mennesker med MGUS, gitt tilstrekkelig tid, kan utvikle seg til å utvikle myelomatose.

• Personer med MGUS produserer små mengder monoklonalt protein, men de har ingen av symptomene eller komplikasjonene av myelom.
• MGUS er mye mer vanlig enn myelom. Forekomsten av MGUS øker med alderen. Det er uvanlig hos unge individer og når en forekomst på omtrent 3% hos personer 70 år og eldre.

Forekomst av myelomatose

Myelom er den nest vanligste blodkreft, men det er ikke en vanlig kreft. Anslagsvis 30.280 nye pasienter vil bli diagnostisert med myelomatose i USA i 2017, og menn får diagnosen tilstanden litt oftere enn kvinner. Dødelighetsstatistikken i USA er estimert til å være rundt 12 590 i 2017, med omtrent 50% av overlevelsen etter fem år.

• Myelom er overveiende en kreft hos eldre mennesker. Median alder ved diagnose er 69.
• Myelom er nesten dobbelt så vanlig hos afroamerikanere som hos amerikanere av europeisk, spanskt eller asiatisk avstamming.

Hva er årsaken til myelomatose?

Årsaken til myelomatose er ukjent. Flere faktorer har vært knyttet til myelomatose, inkludert

• genetiske avvik,
• eksponering for visse kjemikalier, og
• andre forhold på arbeidsplassen (arbeidere i petrokjemisk industri, lærarbeidere, bokbindere, kosmetologer, verftsarbeidere, arbeidere i metallurgisk industri), eksponering for veldig store stråledoser, visse virusinfeksjoner og funksjonssvikt i immunsystemet.
• Hvor mange av disse faktorene som faktisk forårsaker myelom, er imidlertid ukjent. Mange mennesker som utvikler myelomatose har ingen av disse risikofaktorene.

Hva er flere symptomer og tegn på myelom?

Symptomene på myelom avhenger av stadiet eller omfanget av plasmacelle sykdom.

• Uventet tidlig osteoporose kan være et symptom på myelom. Uforklarlig kollaps av ryggvirvel med resulterende smerter kan skyldes myelom som påvirker ryggvirvelene.
• Osteolytiske benlesjoner: Det vanligste symptomet er smerter. De mest berørte områdene i skjelettet er ribbeina og ryggraden, noe som resulterer i smerter i brystvegg eller rygg. Ved mer avansert myelomatose kan beingenerasjon føre til at bein presser seg på nervestrukturer, noe som resulterer i prikking, nummenhet, brennende følelse, tap av funksjon i et lem eller ledd, eller til og med lammelse.
• Hyperkalsemi og nyreskade: Vanlige symptomer inkluderer tretthet, kvalme, oppkast, tap av matlyst, muskelsvakhet, forstoppelse, nedsatt urinproduksjon, dehydrering og økt tørst, rastløshet, problemer med å tenke eller konsentrere seg, og forvirring. Pasienter uten hyperkalsemi, men med nyreskade, kan ikke ha noen symptomer eller kan klage på skummende urin.
• Hyperviskøsitetssyndrom: Symptomer assosiert med slam (økt viskositet i blodet) i blodkarene kan inkludere spontan blåmerker eller blødning (fra munn, nese eller internt), synsproblemer (på grunn av blødning og vaskulære problemer i øyet), nevrologiske problemer (slapphet, forvirring, søvnighet, hodepine, problemer med følelse eller bevegelse i et område av kroppen, hjerneslag), og pustebesvær eller smerter i brystet (på grunn av hjertesvikt forårsaket av økt blodvolum ment for å fortynne blodet) .
• Lavt antall røde blodlegemer (anemi): Symptomer og tegn inkluderer tretthet, blekhet og mild pustebesvær.
• Lavt antall hvite blodlegemer: Symptomene inkluderer økt hyppighet og mottakelighet for infeksjoner.
• Lavt antall blodplater: Symptomer og tegn inkluderer spontane blåmerker, blødninger eller bittesmå røde flekker på huden forårsaket av nedsatt eller uproduktiv blodpropp. Blødning kan også være intern. Udetekterte blødninger kan forekomme i hjernen eller fordøyelseskanalen.
• Cryoglobulinemia: De vanlige symptomene er økt følsomhet for kulde og / eller smerter og nummenhet i fingre og tær under kaldt vær.
• Amyloidose: Symptomene er relatert til funksjonssvikt eller svikt i organer eller strukturer infiltrert av amyloidavleiringer. Disse symptomene inkluderer problemer som hjertesvikt, leversvikt, nyresvikt og skade på blodkar.

Når skal noen oppsøke medisinsk behandling av myelomatose?

Tidlig i sykdommen kan symptomene være subtile. Symptomene på myelom er vanligvis ikke-spesifikke, noe som betyr at de kan være forårsaket av mange forskjellige forhold som ikke er relatert til kreft. Noe av følgende garanterer et besøk hos en helsepersonell:

• Uforklarlig og til slutt konstant smerte, spesielt i ryggraden, ribbeina, bekkenet, hodet, armen eller beinet
• Konstant tretthet eller svakhet
• Hyppige infeksjoner
• Uforklarlig vekttap
• Spontan blødning eller lett blåmerker
• Uforklarlige synsproblemer
• Kortpustethet
• Uforklarlig kvalme eller vedvarende oppkast
• Problemer med å tenke eller konsentrere seg
• Skummende urin
• Uprovoserte brudd i ryggraden eller andre steder i skjelettet eller raskt høydetap
• Uforklarlig kronisk nummenhet eller prikking i fingre eller tær

Noen ganger oppdages imidlertid multippelt myelom ved blodprøver hos pasienter uten symptomer som besøker legen av en ikke-relatert grunn.

Hvilke tester bruker legene for å diagnostisere myelom?

I mange tilfeller oppdages myelom når blodprøver, utført som en del av en rutinemessig fysisk undersøkelse eller av en eller annen grunn, avslører anemi eller et høyt kalsiumnivå, eller et høyt nivå av protein (eller, mindre ofte, et lavt nivå av protein) ). En urintest kan vise protein i urinen. Det er viktig å gjøre både en blodprøve og en urintest for proteiner når du tester for myelomatose. Noen ganger vil en røntgen fra brystet identifisere betydelig osteoporose i ryggvirvlene (rygg), eller til og med kompresjon av en ryggvirvel. Slike funn bør be om ytterligere testing for å oppdage den underliggende årsaken.

På et tidspunkt i denne testprosessen henviser helsepersonellet personen til en spesialist i blodkreft (hematolog-onkolog). Når evalueringen er fullført og den presumptive diagnosen er bekreftet, blir funnene vanligvis presentert for pasienten personlig og også til pasientens henvisende helsepersonell skriftlig.

Blod- og urinprøver

Fullstendig antall blodceller (CBC): Denne testen måler hemoglobin (mengden oksygenbærende protein) samt antall forskjellige celler i blodet.

De viktigste tiltakene i CBC er som følger:

• Hemoglobin og hematokrit: Hemoglobin er mengden oksygenbærende protein i blodet. Hematokrit er prosentandelen av røde blodlegemer i blodet. En lav hemoglobin- eller hematokritverdi indikerer anemi.
• Hvite blodlegemer (WBC) teller: Dette er et mål på hvor mange hvite blodlegemer det er i et visst volum blod.
• Blodplater: Blodplater er en viktig del av blodproppen som dannes når et blodkar er ødelagt eller revet. Lavt antall blodplater kan indikere en tendens til blødning eller blåmerker.

Differanse i hvite blodlegemer: I tillegg til en CBC, rapporterer de fleste laboratorier om en "hvit blodcelleforskjell", ofte forkortet "diff." Denne testen, som kan utføres enten manuelt eller med en automatisk teller, gir en oppdeling etter prosentvise antall blodceller som utgjør antall hvite blodlegemer. Prosentene bør legge opp til å være 100. Underklassifisering av hvite blodlegemer kan være med på å avgjøre om det er mangler i en bestemt type celle.

Blodkjemi-panel: Dette testet gir et bredt blikk på nivåer av forskjellige stoffer i blodet som kan indikere alvorlighetsgraden av myelom og myelomrelaterte komplikasjoner.

• Protein: To typer proteiner måles ofte i blodet: albumin og globuliner. Et høyt nivå av totalt protein i blodet kan være en ledetråd for tilstedeværelsen av myelom; en unormal høy eller sjelden et lavt nivå av globuliner er enda mer antydelig.
• Kalsium: Et høyt nivå av kalsium antyder aktiv reabsorpsjon av bein og dermed aktivt myelom.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Et høyt nivå av dette enzymet kan indikere aktivt myelom.
• Blodurea nitrogen (BUN) og kreatinin: Dette er indikatorer på nyrefunksjon. Forhøyede nivåer, spesielt av kreatinin, representerer nyredysfunksjon eller nyresvikt.

Immunoglobulinnivåer: Å måle nivåer av immunoglobulinene er en måte å spore omfanget og progresjonen av sykdommen på. Hvis myelomet aktivt skiller ut en form for immunglobulin, vil nivåene av de andre normale immunoglobulinene undertrykkes. For eksempel, hvis en pasient har IgG-myelom, vil IgG-nivået være høyt, og IgA- og IgM-nivåene vil være lave.

Serumproteinelektroforese (SPEP): Denne testen måler nivåene av forskjellige proteiner i blodet. Det er den beste testen for å oppdage og måle det unormale monoklonale proteinnivået assosiert med myelomatose.

Urinproteinelektroforese (UEP): Denne testen måler nivåene av forskjellige proteiner i urinen. Ved bare kjedesykdommer er de unormale proteinene vanligvis bare påviselige i urin, ikke i blod.

Immunofixation (eller immunoelektroforese, IEP): Denne testen kan avdekke den spesifikke typen unormal protein produsert av myeloma.

En 24-timers urintest for Bence-Jones eller lette kjedeproteiner i urinen: Denne testen måler den faktiske mengden myelomprotein som filtreres ut og settes i urin av nyrene.

Serumfri måling av lett kjede: Denne testen måler mengden av lett kjede, en type myelomprotein, i blodet.

Alle disse testene hjelper til med å diagnostisere multippelt myelom fra andre kreftformer som ikke-Hodgkin-lymfom som ikke produserer disse proteinproduktene.

Prognostiske indikatorer: Ulike blodprøver brukes til å forutsi utfallet (prognose) for et individ. Noen av disse er enkle tester utført på hvert laboratorium; andre gjøres bare i spesialiserte laboratorier eller i forskningsinnstillinger. Mange av disse er ennå ikke brukt mye, men kan være i fremtiden. Avhengig av situasjonen, kan det hende at disse testene blir utført eller ikke.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): Et høyt nivå av dette normale proteinet indikerer omfattende sykdom og dermed en dårligere prognose.
• C-reaktivt protein (CRP): Et høyt nivå av denne inflammatoriske markøren kan indikere en dårlig prognose.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Et høyt nivå av dette normale enzymet indikerer omfattende myelom.
• I tilfeller av IgM-sykdom eller WM kan en serumviskositetstest utføres.

Mer multippel myelomdiagnose

Benmargsundersøkelse

Undersøkelse av benmargen er nødvendig for å stille diagnosen myelom og for å estimere omfanget av sykdommen. En benmargsaspirasjon og biopsi er prosedyren for å samle en prøve av beinmarg.

• Det tas to typer benmargsprøver: flytende benmarg (et aspirat) og fast benmarg innenfor benkjernen (en biopsi). Testen utføres vanligvis på baksiden av hoftebeinet.
• Benmargen undersøkes under mikroskop av en patolog, en lege som spesialiserer seg i diagnostisering av sykdommer ved å undersøke celler og vev.
• Hvis plasmaceller utgjør minst 10% -30% av cellene i benmargen, støtter dette diagnosen myelom, i kombinasjon med M-protein og røntgenfunn.
• Benmargsbiopsi kan være en ubehagelig, men relativt rask prosedyre, så de fleste pasienter får en form for premedikasjon for å gjøre dem mer komfortable. Det kan vanligvis utføres på et legekontor.
• Noen ganger kan mer involverte tester utføres på benmargen. Ikke alle testene som er oppført blir rutinemessig utført av patologen, men de kan rekvireres av pasientens lege. Disse kan være nyttige i å vurdere prognose og forventet atferd ved myelomatose.
• Kromosomanalyse: Denne testen identifiserer kromosomavvik i de unormale plasmacellene. Visse kromosomavvik er knyttet til dårligere prognose. Visse kromosomavvik innebærer også at noen spesifikke behandlinger kan være mindre effektive. Denne testen er derfor en viktig behandlingsveiledning.

Følgende benmargstester er under videre evaluering og kan ikke utføres rutinemessig:

• Plasmablastisk morfologi: Denne testen undersøker de unormale plasmacellene og bestemmer deres modningsnivå. Færre modne plasmaceller indikerer en dårligere prognose.
• Benmargs mikrofartetthet: En høy grad av utvikling av nytt blodkar i benmargen indikerer aktiv tumorvekst og dermed en dårligere prognose.
• Plasmacellemerkingsindeks: Et høyt nivå av denne indikatoren for aktiv plasmacellevekst kan indikere en dårligere prognose.

Imaging Studies

Testene som oftest brukes for å teste myelom, er røntgenfilmer og MR-skanning (magnet resonance imaging) og positron emission tomography (PET).

• Røntgenfilmer: Røntgenfilmer gir en generell oversikt over benskader. En skjelettundersøkelse inkluderer røntgenfilmer fra alle deler av kroppen. Osteolytiske lesjoner ser mørklagte ut, "stanset ut" eller flekket mot det hvite beinstoffet på røntgenfilmer. Røntgenfilmer kan også avsløre beinbrudd eller kollaps, som i ryggvirvlene.
• MR: MR bruker forskjeller i magnetiske vibrasjoner mellom forskjellige typer vev for å gi et detaljert bilde av kroppsstrukturer. MR er et godt valg for å vise større detaljer om et sted der myelom er mistenkt for å forårsake skade på nerver, blodkar eller annet bløtvev.

Gjenta tester

Disse testene brukes ikke bare for å diagnostisere myelom, men også for å overvåke sykdommens fremgang over tid og for å måle respons på behandlingen. Dermed gjentar spesialisten regelmessig alle eller de fleste av disse testene for å holde oversikt over hvordan sykdommen utvikler seg. Sporing av nivåene av normale og unormale proteiner i blodet er spesielt nyttig i denne forbindelse.

Hos de fleste stopper behandling av plasmacellsvulster skader på bein og nyrer og reverserer komplikasjoner på grunn av lavt antall blodceller, hyperkalsemi og hyperviskositet. Antall blodceller og hemoglobin, protein, kalsium og andre indikatorer går tilbake til normale eller nær normale nivåer når sykdommen er under kontroll.

Hvordan bestemmer leger iscenesettelse av myelom?

Som de fleste kreftformer, er myelomatose klassifisert i forskjellige grupper basert på sykdomsomfanget, hvor raskt det utvikler seg, typen og mengden unormalt protein som produseres, og hvilke symptomer og komplikasjoner som er. Iscenesettelse er viktig fordi det hjelper spesialisten med å bestemme den optimale tidspunktet for behandlingen, den beste behandlingsformen og utsiktene for remisjon og overlevelse for hver enkelt person med myelom. Typene plasmacellforstyrrelser er som følger:

• Monoklonal gammopati av ubestemt betydning, eller MGUS: I denne tilstanden produseres en liten mengde monoklonalt protein, men den oppfyller ikke kriteriene for diagnose av myelom. Det er ingen assosiert anemi, infeksjoner, beinsykdom eller senking av normale immunglobulinnivåer. Det er ukjent om denne sykdommen vil utvikle seg. Fordi MGUS ikke innebærer noen symptomer eller komplikasjoner, krever det ikke behandling. I stedet gjennomgår personen regelmessig oppfølging og testing slik at enhver progresjon til ondartet sykdom kan oppdages tidlig og behandles omgående. Cirka 1% av mennesker med MGUS vil utvikle seg til multippel myelom eller en relatert blodkreft.
• Ultrende multippel myelom: Denne tilstanden involverer funnene av unormale plasmaceller som produserer et monoklonalt protein, men ingen symptomer eller komplikasjoner av myelom er til stede. Denne tilstanden utgjør omtrent 5% av alle tilfeller av myelom. Sykdommen kan forbli stabil uten å gå over til aktivt myelom i årevis. Hos noen gjør det aldri det. Fordi sykdommen ikke er aktiv, krever den ikke behandling. I likhet med MGUS, krever ulmende myelom nøye oppfølging og testing slik at all progresjon til aktivt myelom kan oppdages tidlig og behandles omgående.
• Indolent multippelt myelom: Personer med denne typen myelom har et forhøyet antall unormale plasmaceller i benmargen som muligens produserer monoklonalt protein. De har også mild anemi eller noen få benlesjoner, men de har ingen symptomer. Sykdommen kan forbli stabil i lange perioder. Behandlingen begynner ved det første tegnet på en sykdomsprogresjon.
• Symptomatisk myelomatose: Dette er den fulle, aktive formen for myelomatose. Antallet plasmaceller i benmargen er generelt mer forhøyet med produksjon av monoklonalt protein, bortsett fra i tilfelle ikke-sekretorisk myelom. Andre spesifikke diagnostiske kriterier må være oppfylt før diagnosen myelom stilles, for eksempel grad av anemi, depresjon av normale immunoglobulinnivåer, kalsiumnivå og tilstedeværelse av benlesjoner.

Som med alle kreftformer, er et system for å definere omfanget av sykdom, som er viktig for å ta beslutninger om behandlingen og forutsi utfall, blitt betegnet som "iscenesettelse".

Ved myelom har iscenesettelse tradisjonelt vært basert på følgende kriterier: nivå av hemoglobin (RBC-nivå), grad av M-proteinheving, serumkalsiumnivåer, og tilstedeværelsen av lytiske benlesjoner. Sykdom i tidlig fase anses å være stadium I, mens omfattende sykdom anses som trinn III. Mellomfunn antyder stadium II sykdom (Durie-Salmon iscenesettelse). Nylig har et nyere internasjonalt iscenesettingssystem foreslått bruk av serum beta-2 mikroglobulin- og albuminnivåer for å bestemme trinn I til III, noe som antyder at slike markører kan definere behandlingsbeslutninger og potensielt utfall.

Hva er behandlinger for multippel myelom?

Leger i primærhelsetjenesten vil vanligvis henvise personer med myelomatose til en underspesialist som vanligvis kalles hematolog eller hematolog-onkolog. Noen ganger kan det være nødvendig med en kirurg å bli konsultert for profylaktisk behandling av forestående brudd eller spinal dekompresjon.

• Selv om medisinske behandlinger er ganske standardiserte, har forskjellige leger forskjellige filosofier og praksis når det gjelder å ta vare på pasientene sine.
• En person kan være lurt å konsultere med mer enn en spesialist før han velger hematolog-onkolog.
• Familiemedlemmer, venner og helsepersonell er gode ressurser for å få henvisninger. Mange lokalsamfunn, medisinske samfunn og kreftsentre tilbyr telefon- eller internetthenvisningstjenester.

Under en konsultasjon med en hematolog-onkolog vil personen ha en mulighet til å stille spørsmål og diskutere tilgjengelige behandlinger.

• Legen vil presentere hver type behandling, gi fordeler og ulemper, og komme med anbefalinger basert på publiserte behandlingsretningslinjer og legens erfaring.
• Behandling for myelom avhenger av scenen. Faktorer som alder, generell helse og tilbakefall av myelom er inkludert i beslutningsprosessen for behandlingen.
• Avgjørelsen om hvilken behandling som skal utføres tas mellom personens hematolog-onkolog (med innspill fra andre medlemmer av omsorgsteamet) og familiemedlemmer, men beslutningen hviler til slutt hos pasienten.
• For optimale behandlingsresultater, bør en person være sikker på å forstå nøyaktig hva som vil bli gjort og hvorfor, og hva han kan forvente av behandlingene som er bestemt.

Som alle kreftformer er myeloma mest mulig håndterbar når det diagnostiseres tidlig og behandles omgående.

• En behandlingsplan er individualisert for en spesifikk situasjon.
• Den første beslutningen som skal tas er om å tilby pasienten en stamcelletransplantasjon som en del av behandlingen på et hvilket som helst tidspunkt i fremtiden. Dette påvirker hvilke typer medisiner som skal forskrives til behandling i begynnelsen.
• De mest brukte terapiene er forskjellige typer cellegift, immunmodulerende (for eksempel pomalidomid) eller immunmodulerende medisiner, kortisonderivater som prednison eller dexametason (kortikosteroider) og / eller strålebehandling.
• Nyere medisiner som er aktive mot myelom kan tilbys som daratumumab (binder til CD38, et glykoprotein som flere myelomceller krever) eller pomalidomid, enten som enkeltbehandling eller sammen med cellegift.
• Støttende pleie gis for å behandle komplikasjoner og symptomer. Noen potensielle medisiner som støtter omsorg inkluderer vekstfaktorer for anemi og medisiner for å behandle bein sykdom.
• Høydosering av cellegift etterfulgt av en stamcelleinfusjon - kalt en stamcelletransplantasjon - tilbys ofte som den beste måten å kontrollere multippelt myelom så lenge som mulig. Det tilbys ofte etter fullført initial behandling eller induksjon.

Mer myelombehandling

I tillegg til en hematolog-onkolog, kan en persons medisinske team inkludere en spesialist i strålebehandling (stråling onkolog). Teamet vil også omfatte en eller flere sykepleiere, en kostholdsekspert, en sosionom og andre fagpersoner etter behov.

Det er ingen kur mot myelom, men med behandling kan pasienter overleve i mange år med sterkt reduserte symptomer og problemer. Det første målet med medisinsk terapi er å gjøre det mulig for pasienten å gå i fullstendig remisjon. Dette betyr at det ikke er noe påvisbart monoklonalt protein og antallet plasmaceller i benmargen er normalt (mindre enn 5%) etter behandlingen. Remisjon er ikke det samme som kur. Som remisjon forblir sannsynligvis et lite antall myelomceller i kroppen, men de kan ikke påvises ved bruk av tilgjengelig teknologi og forårsaker ingen symptomer. Når symptomene gjenopptas, eller mer unormale plasmaceller vises i benmargen, eller unormale proteiner igjen begynner å vises i blodet eller urinen, sies det at pasienten har hatt tilbakefall og er ikke lenger i full remisjon.

• Målene for å oppnå fullstendig remisjon er å forlenge livet, lindre symptomer, forhindre myelomrelaterte skader på bein, nyrer og andre organer og bevare en god livskvalitet så lenge som mulig.
• De fleste pasienter i remisjon vil etter hvert oppleve tilbakefall eller sies å ha tilbakevendende sykdom.
• Remisjonens varighet avhenger av myelomstadiet og varierer etter sykdomsegenskaper. Remisjon kan være ganske variabel, vare i noen måneder eller i mange år. Remisjon som varer lenge kalles holdbar remisjon, som er målet for terapi. Remisjonens varighet er en god indikator på myelomets aggressivitet. Remisjon kan også betraktes som delvis. En delvis remisjon (også kalt delvis respons) betyr at nivået av monoklonalt protein synker etter behandlingen til under halvparten av nivået før behandling. En veldig god delvis respons betyr at nivået av monoklonalt protein synker med minst 90% fra nivået før behandling.

Andre termer som brukes for å beskrive myelomens respons på behandling inkluderer følgende:

• Mindre respons: Nivået av monoklonalt protein synker, men er fremdeles større enn halvparten av det opprinnelige nivået.
• Stabil sykdom / platåfase: Nivået av monoklonalt protein forblir det samme.
• Progresjon: Nivået av monoklonalt protein forverres under eller etter behandling. Dette inkluderer tilbakevendende eller ildfast myelom.
• Ildfast myelom: Sykdommen er resistent mot behandlingen.

En hematolog-onkolog kan bruke følgende begrep for å referere til myelomterapi:

• Den første behandlingslinjen som gis for myelom blir ofte referert til som "induksjonsterapi" fordi den er designet for å indusere en remisjon.
• Mange pasienter kan ha tilstrekkelig aggressivt myelom til å bli betraktet som kandidater for stamcelletransplantasjon, som er et intensivt, høyt dose cellegiftregime, etterfulgt av infusjon av normale donor-matchede celler (i form av en allogen stamcelleoverføring, eller - oftere, etterfulgt av reinfusjon av pasientens stamceller, i form av en autolog transplantasjon). Denne behandlingsformen blir noen ganger referert til som "konsolideringsterapi."
• Hvis denne behandlingen ikke induserer fullstendig remisjon, vil personen sannsynligvis få et annet behandlingsopplegg. Dette kalles noen ganger "annenlinjeterapi", eller noen ganger "bergingsterapi."
• Når sykdommen er kontrollert, kan personen bli gitt enda mer behandling for å opprettholde kontrollen. Dette kalles "vedlikeholdsbehandling."

Hva er medisinske behandlinger for myelomatose?

Standard førstelinjebehandling (primær) mot myelom involverer kombinasjoner av kortikosteroidbehandling og immunmodulerende midler, med eller uten cellegiftmedisiner. Støttende medisiner blir ofte gitt i forbindelse med slik behandling. Noen ganger tilføres strålebehandling for personer med betydelig benskade.

kjemoterapi

Cellegift er bruk av kraftige medisiner for å drepe kreftceller. Cellegift er en systemisk terapi, noe som betyr at den sirkulerer gjennom blodomløpet og påvirker nesten alle deler av kroppen. Ideelt sett kan cellegift finne og drepe kreftceller i hele kroppen.

Dessverre påvirker cellegift også sunne celler, noe som kan føre til bivirkninger.

• Bivirkningene av cellegift avhenger delvis av medisinene som brukes og dosene.
• Noen mennesker tolererer cellegift bedre enn andre på grunn av variasjon i hvordan medisiner brytes ned eller metaboliseres.
• De vanligste generelle bivirkningene av cellegift inkluderer utmattethet, økt mottakelighet for infeksjoner, kvalme og oppkast, tap av matlyst, håravfall, sår i munnen og fordøyelseskanalen, muskelsmerter, lett blåmerker eller blødning, og nummenhet eller prikking i hendene. og føtter. Spesifikke medisiner kan gi andre spesifikke bivirkninger.
• Medisiner og andre behandlinger er tilgjengelige for å hjelpe mennesker med å tolerere disse bivirkningene, som kan være alvorlige og, sjelden, livstruende, spesielt hos eldre.
• Det er viktig at en pasient gjennomgår de forventede resultatene og potensielle bivirkningene av terapi med sin helsepersonell før de går i gang med det valgte behandlingsforløpet.

Immunmodulerende medisiner som talidomid (Thalomid), pomalidomid (Pomalyst) og lenalidomid (Revlimid) kan føre til noen andre bivirkninger. Disse inkluderer følgende:

• Økt tendens til å danne blodpropp forskjellige steder i kroppen
• Svimmelhet og søvnighet
• forstoppelse
• Nummenhet og prikking i hender og føtter
• Lavt blodverdier
• Sjeldne problemer med blod i urin, unormale leverblodprøver

En person som tar thalidomid eller lenalidomid må følge strenge forholdsregler for risikoen for disse midlene til en person som kan bli gravid, da de kan forårsake alvorlige fødselsdefekter.

Kliniske studier

Kliniske studier viser til studiene som er utført og pågår i både samfunnssentre og større forskningssentre i USA. Kliniske studier har ført til fremskritt i behandlingen av alle former for kreft, inkludert myelomatose.

Nye terapier og nye måter å administrere kjente terapier på er kontinuerlig under utredning for behandling av myelomatose. Disse nye terapiene kommer som et resultat av gunstige resultater i tidligere, overvåkede, nasjonale multin institusjonelle studier. Vanligvis tilbys en klinisk studie til pasienter for å utvide og bekrefte de tidligere resultatene av slike studier. For å få slike nye behandlingsformer, vil en pasient måtte gå med på behandling ved å melde seg inn i en klinisk studie.

Ideelt sett vil den behandlende hematologen / onkologen tilhøre et klinisk forsøksnettverk som gir oppdatert terapi og øyeblikkelig analyse av pågående data. Registrering av pasienten i en klinisk studie innebærer å samtykke til en bestemt behandlingsplan som er utsøkt detaljert av legen og andre medlemmer av behandlingsteamet. En skriftlig protokoll gis til pasienten og inkluderer et fullt detaljert / informert skriftlig samtykkedokument.

Protokollen, og dets tilhørende samtykkeskjema, beskriver medisinene, alle kjente bivirkninger og alternativer til behandling dersom det skulle være feil i terapi eller pasientens nektelse av å delta. Som nevnt er pasienten klar over potensielle fordeler og risikoer forbundet med slik behandling, og samtykke oppnås i nærvær av den behandlende legen og svært sannsynlige andre medlemmer av behandlingsteamet.

Alternativt kan en hematolog-onkolog henvise en pasient til en annen institusjon for å få undersøkelsesbehandling eller intensiv behandling, noe som ellers kan være utilgjengelig ved den nåværende institusjonen, for eksempel stamcelletransplantasjon.

Den beste pleien av en pasient er på en klinisk studie etter meningene fra ekspertene i kreftomsorg her i landet.

Strålebehandling

Strålebehandling bruker stråler med høy energi for å drepe kreftceller. Det regnes som en lokal terapi, noe som betyr at den skal brukes til å målrette områder i kroppen som er involvert av myelomatose. En strålingsonkolog planlegger og fører tilsyn med terapi.

• Ved myelom brukes stråling først og fremst til å behandle solitære plasmacelle svulster, større svulster, eller for å redusere smerter og forhåpentligvis forhindre et patologisk brudd i et myelom-kompromittert bein.
• Avhengig av hvordan og hvor strålingen administreres, kan det føre til visse bivirkninger som tretthet, tap av matlyst, kvalme, diaré, vannlating og hudproblemer. Bestråling av underliggende bein og marg i beinet kan føre til undertrykkelse av blodverdiene.
• Tidsplanen for strålebehandlinger avhenger av dosen og behandlingsmålene. Stråling administreres ofte daglig over flere dager eller uker for å minimere bivirkninger uten å miste terapeutisk effektivitet.

Mer medisinsk behandling av Myeloma

Stamcelletransplantasjon

Stamcelletransplantasjon brukes ofte som konsolideringsterapi etter at en pasient har oppnådd en fullstendig remisjon (CR), eller etter at en andre CR er oppnådd ved tilbakevendende sykdommer. Det brukes også til pasienter som ikke er i stand til å oppnå remisjon med førstelinjebehandling, eller såkalt standard, terapi.

• Stamcelletransplantasjon er mer effektiv enn konvensjonell cellegift ved å drepe myelomceller. Imidlertid er det en fysisk og følelsesmessig krevende behandling, så ikke alle med myelom er en kandidat for en så aggressiv tilnærming. Stamcelletransplantasjon brukes ofte til yngre pasienter eller utvalgte eldre pasienter med god ytelsesstatus. Det har vært assosiert med høyere remisjon, så vel som lengre remisjon og overlevelse enn de ved cellegift med vanlig dose.
• Denne prosedyren innebærer bruk av veldig høye doser cellegift for å drepe de aggressive kreftcellene.
• Cellegiftdosen er utviklet for å ødelegge margen, i hovedsak for å forhindre at margen spontant blir frisk og produserer unormale celler igjen.
• Individet får deretter en transfusjon av sunne benmargsstamceller. Antall infiserte celler beregnes for å være tilstrekkelig til å indusere gjenoppretting av marg med stamcelleforløperne til benmargen. Konseptuelt vil en allogen (fra en vevsmatchet familiedonor) stamcelletransplantasjon være å foretrekke for å tilføre tumorfrie stamceller. Fordi myelomatose er en sykdom som ofte blir sett hos eldre, kan få pasienter imidlertid oppfylle kriteriene for en så aggressiv tilnærming, og de som gjennomgår standard allogen transplantasjon har høyere risiko for komplikasjoner og død.
• Skulle ens egne stamceller brukes, blir reinfusjonen etter høydoseterapi referert til som autolog (ens egen). Autolog re-infusjon eller transplantasjon av stamceller er en hyppig behandlingsanbefaling for pasienter med aggressive myelomer. Det kan være det eneste tilfellet hvis en allogen donor ikke er tilgjengelig, men den er mer tålelig og assosiert med bedre overlevelse enn standard allogen transplantasjon.
• Imidlertid var tidlig autolog transplantasjon, sammenlignet med fortsettelse av cellegift og forsinket transplantasjon i flere studier, assosiert med et lengre symptomfritt intervall.
• Allogen transplantasjon kan anbefales for langsiktig kontroll av sykdommer; Imidlertid er en slik tilnærming assosiert med høyere sykelighet og dødelighet sammenlignet med tilfeller hos yngre pasienter og de med andre diagnoser. Nylig har det imidlertid vært en rekke kliniske studier som evaluerer resultatene til pasienter som har fått mindre intensive, "ikke-myeloablative" transplantasjoner, noen ganger referert til som "minitransplantasjoner." En vevskompatibel familiedonor er fremdeles nødvendig for en slik prosedyre, men den er assosiert med lavere dødelighetsgrad sammenlignet med standarder for allogen transplantasjon. Tanken bak en slik tilnærming er å administrere lavere doser cellegift for å minimere organskader og å bruke allogene stamceller for å utøve en immunreaksjon mot myelom, kalt "graft versus myeloma" -effekt.
• Nyere data har reist spørsmål om inkludering av stamcelletransplantasjoner er nødvendig eller ikke. Disse behandlingene er fremdeles ikke helbredende ved denne sykdommen, og nyere behandlinger kan også være i stand til å forlenge liv uten transplantasjonens sykelighet. Dette spørsmålet er foreløpig uavklart.

Støttende omsorg

Støttende omsorg er veldig viktig i håndteringen av alle kreftformer, og myelom er intet unntak. Følgende problemer bør behandles for å kontrollere komplikasjonene av sykdommen:

• Benstabilisering: En klasse medikamenter, bisfosfonatene, er i stand til å senke benskaden, redusere risikoen for brudd og redusere smerter på grunn av tynning av bein. De regulerer også kalsiumnivået i blodet og påvirker muligens immunforsvaret på måter som kan bidra til å bekjempe myelomatose. Disse medisinene gis intravenøst, vanligvis en gang hver tredje til fjerde uke. Eksempler inkluderer pamidronat (Aredia) og zoledronsyre (Zometa). Andre bisfosfonater er under utvikling eller ytterligere evaluering.
• Smertekontroll: Osteolytiske lesjoner og de resulterende bruddene kan forårsake betydelig smerte. Pasienter med myelomatose krever ofte smertereduserende medisiner eller stråling til smertefulle lesjoner.
• Ortopedisk pleie: Bruddene fra osteolytisk skade kan forårsake sterke smerter og funksjonshemming. En beinspesialist (ortoped) kan gi lindring fra smerter og forbedre funksjonaliteten til de berørte beinene, om nødvendig. Nevrokirurger, ortopedister eller intervensjonelle radiologer kan tilby en prosedyre som kalles vertebroplastikk (injeksjon av beinsement) for å stabilisere berørte bein i ryggraden.
• Vekstfaktorer: Disse midlene øker produksjonen av nye blodlegemer fra benmargen og hjelper til med å utvinne effekten av cellegift.
• Noen pasienter kan ha fordel av blodplatetransfusjoner for å redusere blødning.

Hvilke medisiner behandler myelomatose?

Tallrike kombinasjoner av cellegift og biologiske medikamenter har blitt brukt mot myelomatose. Hvilken type og kombinasjon av terapi avhenger av mange faktorer, inkludert typen og stadiet av myelom, evnen til å tolerere cellegiftbivirkninger, og om noen tidligere behandling ble utført eller om videre behandling er planlagt, for eksempel stamcelletransplantasjon. Hematologer / onkologer samarbeider ofte regionalt for å bestemme hvilken kombinasjon av cellegift og biologiske medisiner som i dag fungerer best for pasientene sine. På grunn av dette regionale samarbeidet, varierer medikamentkombinasjonene ofte og er i stand til å endre seg raskt når forbedrede resultater oppstår.

kjemoterapi

• Kombinasjoner av forskjellige cellegiftmedisiner ser ut til å være mer effektive enn enkeltmidler. Flere medikamenter med forskjellige virkningsmekanismer, når de blir gitt sammen i lavere doser, vil sannsynligvis øke behandlingseffektiviteten, mens de reduserer sannsynligheten for utålelige bivirkninger.
• Flere forskjellige standardkombinasjoner brukes som induksjonsterapi ved myelom; i dag er kombinasjoner som ofte vurderes involvert et immunmodulerende middel som thalidomid eller lenalidomid i kombinasjon med dexametason. Kombinasjoner som involverer bortezomib (velcade) blir også oftere vurdert. Nyere medisiner i familien bortezomib med aktivitet mot myelom inkluderer carfilzomib (Kyprolis) og ixazomib (Ninlaro). Eldre kombinasjoner inkluderte kombinasjonen av vincristin (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin) og kortikosteroidet, dexamethason (Decadron). Denne kombinasjonen av medikamenter blir referert til som "VAD." Fortsatt en eldre kombinasjon er melphalan pluss prednison. Hvilken kombinasjon en person får, avhenger av behandlingsplanen og erfaringene fra spesialisten og det medisinske senteret der behandling mottas. For eksempel, hvis en stamcelletransplantasjon er en del av en behandlingsplan, kan det hende at det ikke gis melphalan, siden det kan redusere stamcelleproduksjonen og svekke muligheten for å høste slike celler før en transplantasjon er planlagt.
• Kombinasjonene av medikamenter blir vanligvis gitt i henhold til en fast tidsplan som må følges strengt.
• I de fleste situasjoner kan behandlingene gis på eller gjennom onkologkontoret. Hvis en pasient er for syk med symptomer på multippelt myelom, kan behandlingen gis på sykehuset.

Cellegift gis i sykluser.

• En syklus inkluderer perioden med faktisk behandling (vanligvis flere dager) etterfulgt av en periode med hvile og restitusjon (vanligvis noen uker).
• Standard behandling inkluderer vanligvis et bestemt antall sykluser, for eksempel fire eller seks. Avstand mellom cellegift på denne måten gjør det mulig å gi en høyere kumulativ dose mens man forbedrer personens evne til å tolerere bivirkningene.

Kjemoterapi kan gis i pilleform eller i flytende form for å tilføres direkte i blodomløpet gjennom en blodåre (intravenøs).

• Enkelte medikamenter som er mye brukt mot myelom, nemlig melphalan, prednison, dexamethason, så vel som thalidomid og lenalidomid, og ixazomib, er gitt i pilleform.
• De fleste som får intravenøs cellegift (IV) vil ha en semi-permanent enhet plassert i en blodåre, vanligvis i brystet eller overarmen. Denne enheten gir en persons medisinske team rask og enkel tilgang til blodkar, både for administrering av medisiner og for å samle blodprøver. Disse enhetene kommer i flere typer, vanligvis referert til som "kateter, " "port" eller "sentral linje." Disse enhetene kan lett leves med hjemme, og krever forskjellige typer pleie avhengig av hvilken enhet som brukes.

Bisfosfonater : Alle pasienter som får primærbehandling for multippelt myelom, bør få bisfosfonater. De som er vanligst i bruk er pamidronate (Aredia), en zoledronsyre (Zometa). Dette er ikke cellegiftmidler, men kan redusere hyppigheten av symptomatiske skjeletthendelser som brudd. De kan også behandle hyperkalsemi.

Andre medikamenter : Andre medisiner som er standardbehandling for myelomatose er kortikosteroider (prednison eller dexametason) og talidomid (Thalomid) og lenalidomid (Revlimid).

Kortikosteroider er kraftige medikamenter som har mange forskjellige handlinger, inkludert betennelsesdempende og antiimmunitetsaktivitet. De er aktive mot myelom og reduserer produksjonen av M-proteinet. Prednison og deksametason kan gis med cellegiftmidler eller alene til personer som ikke tåler cellegiftmidler eller trenger dem for å redusere kalsiumnivået eller redusere hevelse rundt nerver som blir presset av masser av plasmaceller i eller ved siden av bein.

Immunsystemmodifiserende medisiner som thalidomid eller lenalidomid er ikke cellegiftmidler i tradisjonell forstand. Disse immunmodulerende midlene gis vanligvis med en kortikosteroid, så som dexametason (Decadron). Thalidomids handlinger kan omfatte redusert evne til kreft spredt utover blodet (antiangiogenese), forstyrrelse av vedheftende molekyler eller forbedret frigjøring av cytokiner (kreftbekjempende stoffer i kroppen). Dette stoffet kan være assosiert med søvnighet, forstoppelse, venøse blodpropp, og nummenhet og prikking i spissen av ekstremitetene. Det er absolutt kontraindisert i svangerskapet, da det forårsaker fødselsskader. Legemidlet blir dispensert gjennom et program som sikrer at leger har utdannet pasienter om viktigheten av prevensjon når du tar stoffet. Vanligvis gis aspirin eller lavt dosert blodfortynnende middel, som warfarin (Coumadin) i forbindelse med thalidomid og kortikosteroider.

Ny legemiddelterapi

En analog til thalidomid, CC-5013, eller lenalidomid (Revlimid), har angivelig færre bivirkninger av thalidomid og ser ut til å være mer potent enn thalidomid i laboratorieundersøkelser. Det er også et immunmodulerende middel. Det har blitt evaluert som en del av kombinert terapi med kortikosteroider eller cellegiftmedisiner. Kombinasjonen av lenalidomid og en kortikosteroid er nå FDA-godkjent som et førstelinjebehandlingsalternativ ved multippelt myelomatose. For øyeblikket er også andre immunmodulerende medisiner mot myelom under utvikling.

Bortezomib (Velcade) er den første av en ny klasse medisiner som kalles proteasomhemmere. Proteasomhemmere kan fortrinnsvis forstyrre veksten av en kreftcelle. Andre proteasomhemmere har nylig blitt utviklet inkluderer carfilzomib og ixazomib.

Pasientens medisinske team bør diskutere behandlinger og bivirkninger med pasienten; hver pasient er forskjellig, så behandlingene kan variere. Pasientene bør diskutere behandlingene sine og spørre legene sine om eventuelle bekymringer.

Hva er komplikasjoner av myelom?

Andre komplikasjoner ved myelom kan omfatte følgende:

• Kryoglobulinemi: Personer med denne sjeldne tilstanden produserer et protein som faller ut eller faller ut av løsningen når blodet blir utsatt for kalde temperaturer.
• Amyloidose: Denne sjeldne komplikasjonen forekommer mest hos personer med myelomatose som produserer lette kjedekomponenter av immunoglobuliner. De lette kjedene kombineres med andre stoffer i blodet og danner et klissete protein kalt amyloid, som svekker funksjonen til hvilket organ det kan samle seg i.

Er det mulig å forhindre myelom? Hva er prognosen av myelom?

Etter at primærterapi for myelomatose er fullført, gjentas alle passende diagnostiske tester, inkludert benmargsaspirasjon og biopsi, for å bestemme hvor bra terapien fungerte.

• Resultatene av disse testene vil avgjøre om en remisjon har skjedd.
• Hvis pasienten er i remisjon, vil onkologen anbefale en plan med regelmessige tester og oppfølgingsbesøk for å overvåke remisjonen og identifisere tidlig tilbakefall.
• Å opprettholde konstant årvåkenhet gjennom oppfølgingsundersøkelser og tester er ikke mindre viktig enn selve behandlingen.

I tilfeller der myelomatose ikke går i fullstendig remisjon etter behandling, eller hvis det kommer igjen etter behandling, vil hematolog / onkolog sannsynligvis anbefale videre behandling.

Det er ingen kjent måte å forhindre myelom. En standard anbefaling er å unngå risikofaktorene for sykdommen, men lite er kjent om risikofaktorene for myelomatose. Personer som utvikler et plasmacytom (sjeldne typer solide svulster) risikerer imidlertid å utvikle multippelt myelom. Disse svulstene har tre typer, som alle vokser enten i bløtvev eller i beinet. De er som følger:

• Solitært plasmacytom av bein (SPB) utvikler seg i bein uten å spre seg systemisk.
• Extramedullary plasmacytoma (EP) utvikler seg i bløtvev uten å spre seg systemisk.
• Flere plasmacytomer: flere plasmacytomer enten primære eller tilbakevendende

SPB-typen, hvis den ikke behandles, utvikler seg ofte til multippelt myelom på omtrent to til fire år.

Utsiktene for myelomatose har blitt noe bedre de siste tiårene etter hvert som behandlingen har blitt bedre. Imidlertid er den samlede overlevelsesfrekvensen på fem år rundt 30%, og nesten 11 000 mennesker i USA dør av myelomatose per år.

Er det støttegrupper for myeloma?

Å leve med myelomatose gir mange nye utfordringer for et berørt individ og hans eller hennes familie og venner. Det kan være mange bekymringer for hvordan myelom vil påvirke noen og hans eller hennes evne til å "leve et normalt liv", det vil si å ta vare på familie og hjem, å holde en jobb og å fortsette vennskapene og aktivitetene man liker.

Mange mennesker kan føle seg engstelige og deprimerte. Noen mennesker føler seg sinte og harme; andre føler seg hjelpeløse og beseiret. For de fleste med myelomatose kan det være nyttig å snakke om følelser og bekymringer.

• Venner og familiemedlemmer kan være veldig støttende. De kan være nølende med å tilby støtte av forskjellige årsaker. Hvis den berørte personen ønsker å snakke om bekymringene sine, er det viktig å gi beskjed om å gjøre det.
• Noen mennesker vil ikke "belaste" sine kjære, eller de foretrekker å snakke om bekymringene sine med en mer nøytral fagperson. En sosionom, rådgiver eller presteskapet kan være nyttig hvis man ønsker å diskutere følelsene og bekymringene for myelomatose. Hematologen eller onkologen skal kunne anbefale noen.
• Å snakke med andre mennesker som har myelom, hjelper dypt mange mennesker med myeloma. Å dele bekymringer med andre som har vært gjennom det samme, kan være bemerkelsesverdig betryggende. Støttegrupper av personer med myelomatose kan være tilgjengelige gjennom det medisinske senteret der man får behandling. American Cancer Society har også informasjon om støttegrupper over hele USA.

For mer informasjon om støttegrupper, kontakt følgende byråer:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Cancer Information Service, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (for døve og tunghørte) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org