Faktor V mangel : Årsaker, symptomer og diagnose

Hva er Faktor V-mangel?

Faktor V-mangel er også kjent som Owren's sykdom eller parahemofili. Det er en sjelden blødningsforstyrrelse som resulterer i dårlig koagulasjon etter en skade eller kirurgi. Faktor V-mangel bør ikke forveksles med faktor V Leiden mutasjon , en mye mer vanlig tilstand som forårsaker overdreven blodkoagulering.

Faktor V, eller proaccelerin, er et protein som er gjort i leveren, som bidrar til å konvertere protrombin til trombin. Dette er et viktig skritt i blodproppingsprosessen. Hvis du ikke har nok faktor V, eller hvis det ikke fungerer som det skal, kan blodet ditt ikke klynge effektivt nok til å stoppe deg fra blødning. Det er forskjellige nivåer på syv eritet av faktor V-mangel basert på hvor lite eller hvor mye faktor V er tilgjengelig for kroppen.

Faktor V-mangel kan også forekomme samtidig som faktor VIII-mangel, noe som gir alvorligere blødningsproblemer. Kombinasjonen av faktor V og faktor VIII-mangler anses å være en separat lidelse.

Normal koaguleringsprosess Hvilken rolle spiller faktor V i normal blodpropp?

Faktor V er en av ca. 13 koagulasjonsfaktorer som er ansvarlig for normal blodkoagulasjon eller koagulering. Blodkoagulering skjer i trinn:

1. Når et av blodårene dine er kuttet, blir det umiddelbart forringet eller smalere for å redusere blodtapet. Dette kalles vasokonstriksjon. Kjemiske meldinger sendes inn i blodet for å signalisere kroppen for å frigjøre blodproppsfaktorer og starte koagulasjonsprosessen.
2. Blodplater samler seg på sårstedet og begynner å stikke til såret og til hverandre. Disse danner en myk blodplateplugg i såret ditt. Dette stadiet kalles primær hemostase.
3. Når blodplättene danner en midlertidig plugg, finner en kompleks kjedereaksjon sted mellom flere blodkoagulasjonsfaktorer. Faktor V vises omtrent halvveis gjennom denne kjeden av reaksjoner og omdanner protrombin til trombin.
4. Trombin utløser fibrinogen for å produsere fibrin. Fibrin er materialet som utgjør den endelige blodproppen. Det er et stramt protein som bryter seg inn i og rundt den midlertidige, myke blodproppen, noe som gjør blodproppen vanskeligere. Denne nye klumpen forsegler det ødelagte blodkaret og skaper et beskyttende dekke for vevregenerering. Dette stadiet kalles sekundær hemostase.
5. Etter noen dager begynnerfibrinkluten å krympe, trekker sårets kanter sammen slik at det skadede vevet kan gjenoppbygges. Etter hvert som det underliggende vevet gjenoppbygges, oppløses fibrinkluten.

Sekundær hemostase forekommer ikke riktig hvis du har faktor V-mangel. Dette resulterer i langvarig blødning.

Årsaker Hva forårsaker faktor V-mangel?

Faktor V-mangel kan være arvet eller ervervet etter fødselen.

Arvelig faktor V mangel er sjelden. Det er forårsaket av et resessivt gen, noe som betyr at du må arve genet fra begge foreldrene dine for å vise symptomer. Dette skjemaet forekommer hos omtrent 1 av 1 million mennesker.

Ervervet faktor V-mangel kan skyldes visse medisiner, underliggende medisinske tilstander eller en autoimmun reaksjon.

Betingelser som kan påvirke faktor V inkluderer:

• disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC), som er en tilstand som forårsaker små blodpropper og overdreven blødning på grunn av overaktive koagulasjonsproteiner
• leversykdommer som cirrhose
• sekundær fibrinolyse, som oppstår når blodpropper har en tendens til å bryte ned på grunn av medisiner eller helseproblemer
• autoimmune sykdommer, som lupus
• spontane autoimmune reaksjoner etter kirurgi eller fødsel
• visse typer kreft

symptomer hva er symptomene av faktor V mangel?

Symptomene på faktor V-mangel varierer avhengig av mengden faktor V som er tilgjengelig for kroppen. Nivåene som er nødvendige for å forårsake symptomer avhenger av individet. Et visst nivå som kan føre til blødning hos en person, kan ikke klausulere blødning hos en annen person.

Ved alvorlig faktor V-mangel inkluderer symptomene ofte:

• unormal blødning etter fødselen, har operasjon eller blir skadet
• unormal blødning under huden
• blødning i navlestrengen ved fødselen
• neseblod
• blødende tannkjøtt
• lett blåmerker
• tunge eller langvarige menstruasjonsperioder
• blødninger i organer som lunger eller tarmkanal

DiagnoseHvordan er diagnosen faktor V-mangel?

Mange mennesker som har denne tilstanden, fikk diagnosen når leger dro blodkoagulasjonstester før kirurgi. Vanlige laboratorietester for faktor V inkluderer følgende:

• Faktoranalyser måle ytelsen til spesifikke koagulasjonsfaktorer for å identifisere manglende eller dårlige resultater.
• Faktor V-analyse måler hvor mye faktor V du har og hvor bra det fungerer.
• Protrombintid (PT) måler koaguleringstid påvirket av faktorene I, II, V, VII og X.
• Aktivert partiell protrombintid (aPTT) måler koaguleringstid påvirket av faktorene I, II , V, VIII, IX, X, XI, XII og von Willebrand.
• Inhibitor tester avgjøre om immunsystemet ditt undertrykker blodproppene dine.

Legen din vil sannsynligvis bestille andre tester for å identifisere eventuelle underliggende forhold som resulterer i faktor V-mangel.

Behandlinger Hvordan behandles faktor V-mangel?

Faktor V-mangel behandles med infusjoner av frosset plasma (FFP) og blodplater. Disse infusjoner er vanligvis bare nødvendig etter operasjon eller blødningsepisode.

OutlookWhat er utsiktene for personer med faktor V-mangel?

Faktor V-mangel er relativt håndterlig i forhold til andre blødningsforstyrrelser. Mange mennesker kan tolerere lave nivåer av faktor V uten symptomer. Personer som har denne tilstanden trenger ofte behandling bare etter operasjon eller en veldig alvorlig skade.Disse menneskene har vanligvis normale liv og bløder bare litt lenger enn folk som har blod som koagulerer normalt.