Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)
Innholdsfortegnelse:
- Hva er PML-viruset?
- Årsaker Hva forårsaker PML?
- Symptomer Hva er symptomene?
- Risikofaktorer Hvem har risiko for å utvikle PML?
- DiagnoseHvordan er PML diagnostisert?
- Det er ingen spesifikk behandling for PML. Terapi vil skreddersys for dine individuelle omstendigheter, for eksempel hva som forårsaket PML, samt andre helsemessige hensyn.
- Hvis du har risiko for PML og opplever symptomer, må du øyeblikkelig kontakte lege. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige funksjonshemninger og død.
- Det er ingen kjent måte å forhindre JC-viruset på. Du kan ikke helt eliminere risikoen for PML, men du kan ta en informert beslutning om immunforsvarende stoffer.
Hva er PML-viruset?
PML står for progressiv multifokal leukoencefalopati. Det er en aggressiv virussykdom i sentralnervesystemet. Viruset angriper celler som gjør myelin. Myelin er et fettstoff PML kan resultere i symptomer som påvirker nesten hvilken som helst del av kroppen din.
PML er sjelden. I den USA og Europa kombinert, om lag 4 000 mennesker får PML hvert år. Det er en livstruende tilstand.
Les videre for å lære mer om symptomene, risikofaktorene og behandlingen for dette uvanlige, men serio oss virussykdom.
Årsaker Hva forårsaker PML?
PML er forårsaket av en infeksjon som kalles John Cunningham (JC) -viruset. PML kan være sjeldne, men JC-viruset er ganske vanlig. Faktisk har opptil 85 prosent av voksne i befolkningen viruset.
Du kan få JC-viruset når som helst i livet ditt, men de fleste av oss er smittet under barndommen. Et normalt, sunt immunsystem har ingen problemer med å holde viruset i sjakk. Viruset forblir vanligvis dormant i lymfeknuter, benmarg eller nyrer gjennom hele vår levetid.
De fleste med JC-viruset får aldri PML.
Hvis immunforsvaret blir alvorlig kompromittert av en eller annen grunn, kan viruset reaktiveres. Deretter gjør den veien til hjernen, hvor den multipliserer og begynner å angripe myelin.
Som myelin er skadet, begynner arrvæv å danne. Denne prosessen kalles demyelinisering. De resulterende lesjonene fra arrvævet forstyrrer elektriske impulser når de reiser fra hjernen til andre deler av kroppen. Det kommunikasjonsgapet kan skape en rekke symptomer som påvirker nesten hvilken som helst del av kroppen.
Lær mer: Demyelinering: Hva er det og hvorfor skjer det? "
Symptomer Hva er symptomene?
Så lenge JC-viruset forblir sovende, vil du sannsynligvis aldri være klar over at du har det.
Når det er aktivert, kan PML raskt forårsake mye skade på myelin. Det gjør det vanskelig for hjernen å sende meldinger til andre deler av kroppen.
Symptomene avhenger av hvor lesjonene dannes. Graden av symptomer avhenger på omfanget av skaden.
Symptomene er i utgangspunktet lik de som er av eksisterende tilstander som HIV-AIDS eller multippel sklerose. Disse symptomene inkluderer:
- generell svakhet som stadig blir værre
- kløe og balanse problemer
- sensorisk tap
- problemer med å bruke armene og beina
- endringer i visjonen
- tap av språkferdigheter
- ansiktsløp
- personlighetsendringer
- minneproblemer og mental treghet
Symptomene kan utvikles raskt for å inkludere komplikasjoner som demens, anfall eller koma.PML er en livstruende medisinsk nødsituasjon.
Risikofaktorer Hvem har risiko for å utvikle PML?
PML er sjeldne hos personer som har et sunt immunsystem. Det er kjent som en opportunistisk infeksjon fordi den utnytter et immunsystem som allerede er kompromittert av sykdom. Du har økt risiko for å utvikle PML hvis du:
- har HIV-AIDS
- har leukemi, Hodgkins sykdom, lymfom eller andre kreftformer
- er på langvarig kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi på grunn av en organtransplantasjon
Du har også en liten risiko hvis du har en autoimmun tilstand som multippel sklerose (MS), revmatoid artritt, Crohns sykdom eller systemisk lupus erytematose. Denne risikoen er høyere hvis behandlingsplanen inneholder et stoff som undertrykker en del av immunsystemet, kjent som en immunmodulator.
Lær mer: JC-viruset og risikoen for MS-pasienter.
PML er en potensiell bivirkning av enkelte sykdomsmodifiserende legemidler som brukes til behandling av MS, inkludert:
- dimetylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Jo lengre du tar disse medisinene, desto større er risikoen for å utvikle PML.
DiagnoseHvordan er PML diagnostisert?
Legen din kan mistenke PML basert på ditt progressive kurs symptomer, dine eksisterende forhold og medisiner du tar. Diagnostisk testing kan omfatte:
- Blodprøve : En blodprøve kan avsløre at du har JC-virusantistoffer. Et svært høyt nivå av antistoffer kan indikere PML. > Lumbar punktering (spinal tap)
- : En prøve av spinalvæsken kan også inneholde JC virus antistoffer, som kan hjelpe diagnosen. Imaging tester
- : MR eller CT skanning kan oppdage lesjoner i det hvite stoffet i hjernen. Hvis du har PML, vil det være flere aktive lesjoner.Hjernebiopsi
- : et stykke vev Ue er fjernet fra hjernen din og undersøkt under et mikroskop. Behandling Er det noen behandling for PML?
Det er ingen spesifikk behandling for PML. Terapi vil skreddersys for dine individuelle omstendigheter, for eksempel hva som forårsaket PML, samt andre helsemessige hensyn.
Hvis du tar medisiner som påvirker immunforsvaret, må du slutte å ta dem med det samme.
Behandling dreier seg om å forbedre immunsystemfunksjonen. En måte å gjøre det på er via plasmautveksling. Dette oppnås med blodtransfusjon. Prosedyren hjelper deg med å fjerne systemet ditt av stoffene som forårsaket PML, slik at immunsystemet ditt kan komme tilbake til å bekjempe viruset.
Hvis du har PML på grunn av hiv-aids, kan behandling innebære svært aktiv antiretroviral behandling (HAART). Dette er en kombinasjon av antivirale legemidler som bidrar til å redusere viral reproduksjon.
Behandlingen kan også omfatte støttende og undersøkende terapier.
OutlookWhat kan jeg forvente?
Hvis du har risiko for PML og opplever symptomer, må du øyeblikkelig kontakte lege. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige funksjonshemninger og død.
I løpet av de første månedene etter diagnosen er dødeligheten for PML 30-50 prosent.
Det er også noen langsiktige overlevende av PML. Utsiktene dine avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden, samt hvor raskt du får behandling.
Forebygging Er det en måte å forhindre det på?
Det er ingen kjent måte å forhindre JC-viruset på. Du kan ikke helt eliminere risikoen for PML, men du kan ta en informert beslutning om immunforsvarende stoffer.
Hvis du har en immunforstyrrelsesforstyrrelse og tenker på å ta en immunmodulator, må du snakke med legen din om risikoen for PML.
Du vil sannsynligvis ta en blodprøve for å se om du har JC-virusantistoffer. Antistoffnivået kan hjelpe legen din til å måle risikoen for å utvikle PML. En spinal tap kan også være nyttig.
Hvis du tester negativ for JC virus antistoffer, kan du bli bedt om å gjenta testen regelmessig for å revurdere risikoen din. Det er fordi du kan tilegne seg JC-viruset når som helst.
Legen din bør også vurdere tidligere bruk av immunforsvarende medisiner.
Hvis du bestemmer deg for å ta ett av disse legemidlene, vil legen din utdanne deg om tegn og symptomer på PML. Hvis du opplever noen av disse symptomene, fortell legen din umiddelbart. Hvis PML mistenkes, bør du slutte å ta stoffet til det kan bekreftes.
Fortsett å overvåke helsen din og se legen din som anbefalt.
