Tetralogi av fallot definisjon, reparasjon og prognose

Tetralogy of Fallot Oversikt

Tetralogy of Fallot er den vanligste hjertefeilen hos barn. Tilstanden fører til at blanding av oksygenfattig blod blandes med det oksygenrike blodet som pumpes ut fra hjertet og inn i sirkulasjonssystemet i blodkar.

• Blodet som forlater hjertet har mindre oksygen enn det som er nødvendig av kroppens organer og vev, en tilstand som kalles hypoksemi.
• Kronisk (pågående, langvarig) mangel på oksygen forårsaker cyanose, en blåaktig farge på hud, lepper og membraner i munnen og nesen.

Det normale hjertet fungerer som følger:

• Hjertet består av 4 kamre: 2 øvre kammer kalt atria og 2 nedre, større kammer kalt ventrikler. Hvert atrium skilles fra sin sammenkoblede ventrikkel med en ventil.
• Hjertet har en venstre og en høyre side. Venstre og høyre side av hjertet er atskilt med en septum (vegg). Høyresiden av hjertet mottar oksygenutarmet eller blått blod som returnerer med årer (overlegen vena cava og inferior vena cava) fra kroppen.
• Blodet strømmer fra høyre atrium gjennom tricuspid-ventilen inn i høyre ventrikkel, som pumper den gjennom pulmonisk ventil i lungearterien, hovedpulsåren til lungene.
• I lungene absorberer blodet oksygen og går deretter tilbake til venstre atrium gjennom lungene.
• Fra venstre atrium pumpes blodet gjennom mitralventilen til venstre ventrikkel. Den venstre ventrikkelen pumper blodet ut av hjertet inn i sirkulasjonssystemet via en stor arterie kjent som aorta.
• Blodet beveger seg gjennom kroppen, og tilfører oksygen og næringsstoffer til organer og celler.
• Organer kan ikke fungere ordentlig hvis de ikke får nok oksygenrikt blod.

De 4 avvikene (tetralogi) i hjertet beskrevet av Fallot inkluderer følgende:

• Høyre ventrikulær hypertrofi: Begrensning eller blokkering av lungeventilen og / eller muskelen under lungeventilen som kommer ut av høyre ventrikkel. Denne begrensningen til blodutstrømning fører til en økning i høyre ventrikkelarbeid og trykk, noe som fører til tykkelse eller hypertrofi av høyre ventrikkel.
• Ventrikulær septaldefekt (VSD): Dette er et hull i hjerteveggen (septum) som skiller de 2 ventriklene. Hullet er vanligvis stort og lar oksygenfattig blod i høyre ventrikkel passere gjennom, blanding med oksygenrikt blod i venstre ventrikkel. Dette dårlig oksygenrikt blodet pumpes deretter ut av venstre ventrikkel til resten av kroppen. Kroppen får litt oksygen, men ikke alt den trenger. Denne mangelen på oksygen i blodet forårsaker cyanose.
• Unormal plassering av aorta: Aorta, hovedpulsåren som fører blod ut av hjertet og inn i sirkulasjonssystemet, kommer ut av hjertet fra en stilling som overstyrer høyre og venstre ventrikkel. (I det normale hjertet kommer aorta ut fra venstre ventrikkel.) Dette er ikke av stor betydning hos spedbarn.
• Lungeventilstenose (PS): Det største problemet med tetralogi av Fallot er graden av lungeventilstenose, siden VSD alltid er til stede. Hvis stenosen er mild, oppstår minimal cyanose, siden blod fremdeles stort sett reiser til lungene. Imidlertid, hvis PS er moderat til alvorlig, når en mindre mengde blod lungene, siden det meste blir shuntet fra høyre til venstre gjennom VSD.

Spedbarn med denne abnormiteten utvikler tegn på tilstanden veldig tidlig i livet.

Tetralogi av Fallot årsaker

Tetralogi av Fallot oppstår under utvikling av fosteret, før fødselen, og betegnes derfor som en medfødt fødselsdefekt. En feil oppstår når fosterhjertet skilles ut i kamrene, ventilene og andre strukturer som utgjør det normale menneskelige hjerte. Ingen er helt sikker på hvorfor denne feilen oppstår.

Tetralogi av Fallot symptomer

De fleste spedbarn med tetralogi av Fallot utvikler cyanose det første leveåret.

• Huden, leppene og slimhinnene inne i munnen og nesen får en merkbar mørkeblå farge.
• Bare noen spedbarn med veldig alvorlig hindring av utstrømningen av høyre ventrikkel blir blå ved fødselen.
• Et lite antall barn med tetralogi av Fallot blir aldri blå i det hele tatt, spesielt hvis lungestenosen er mild, den ventrikulære septumdefekten er liten, eller begge deler.
• Hos noen barn er cyanosen ganske subtil og kan bli uoppdaget i noen tid.

Følgende symptomer antyder tetralogi av Fallot:

• Veksten og utviklingen går saktere, spesielt hvis lungenestenosen er alvorlig. Puberteten kan bli forsinket hvis tetralogien er ubehandlet.
• Barnet slites vanligvis lett og begynner å pese med enhver form for anstrengelse. Han eller hun kan spille bare i kort tid før han sitter eller legger seg.
• Når barnet først er i stand til å gå, inntar barnet ofte en hukestilling for å ta pusten eller deretter for å fortsette fysisk aktivitet. Knebøying øker trykket forbigående i aorta og venstre ventrikkel, og får mindre blod til å bevege seg inn i venstre ventrikkel, mer ut lungearterien til lungene.

Episoder med ekstrem blåfarging (kalt hypercyanosis eller bare "tet spell") forekommer hos mange barn, vanligvis de første 2-3 årene av livet.

• Barnet blir plutselig blått, har pustevansker og kan bli ekstremt irritabelt eller til og med besvime.
• Mange barn med tetralogi av Fallot opplever disse trolldommene.
• Trolldomene skjer ofte under fôring, gråt, anstrengelse eller ved oppvåkning om morgenen.
• Trollformler kan vare fra noen minutter til noen timer.

Når skal du søke medisinsk behandling for tetralogi av Fallot

Noen ganger blir tetralogien av Fallot undiagnostisert i flere måneder til et år. Å diagnostisere forhold som tetralogi av Fallot er et av målene med rutinemessige kontroller med legen din. Ta barnet ditt til helsepersonellet hvis barnet utvikler en blåaktig farge, har pustevansker, anfall, besvimelse, tretthet, langsom vekst eller forsinkelse i utviklingen. En medisinsk profesjonell bør finne årsaken til disse problemene.

Hvis du ikke kan nå ditt barns helsepersonell, eller hvis barnet utvikler noen av følgende symptomer, ta barnet med en til akuttmottak på sykehus med en gang:

• Blåaktig misfarging
• Problemer med å puste
• beslag
• besvimelse
• Ekstrem utmattelse eller svakhet

Tetralogi av Fallot eksamener og tester

Selv om den blålige fargen og andre symptomer har løst seg når barnet kommer til legehjelp, vil helsepersonellet umiddelbart mistenke et hjerteproblem. Medisinske tester vil fokusere på å identifisere årsaken til cyanosen.

• Lab-tester: Antallet røde blodlegemer og hemoglobin kan være forhøyet når kroppen prøver å kompensere for mangelen på oksygen til vevene.
• Elektrokardiogram (EKG): Denne smertefrie, raske testen måler og registrerer hjertets elektriske aktivitet. Strukturelle avvik i hjertet gir vanligvis unormale opptak på EKG. I tetralogi av Fallot er høyre ventrikkelhypertrofi nesten alltid til stede.
• Røntgenbilde av brystet: Dette bildet kan demonstrere det klassiske "støvelformede hjertet." Dette skjer fordi høyre ventrikkel er forstørret. Det kan også vise en unormal aorta.
• Ekkokardiografi: Denne bildetesten er nøkkelen. Det vil demonstrere ventrikulær septaldefekt eller stort hull mellom venstre og høyre ventrikkel, graden av lungestenose, og den vil avsløre andre uventede feil. Mange pasienter trenger ikke hjertekateterisering hvis de kliniske funnene, EKG og ekkokardiogramfunnene er rutinemessige og som forventet.
• Hjertekateterisering: Dette er en invasiv prosedyre utført av en kardiolog i et spesielt laboratorium med pasienten under lokalbedøvelse. Denne prosedyren ble utført på alle pasienter med mistanke om tetralogi før ekkokardiografi, siden det var den eneste prosedyren som kunne brukes for å bekrefte diagnosen. Om nødvendig settes et lite rør (kateter) gjennom huden inn i et blodkar (vanligvis i lysken) og føres opp den underordnede vena cavaen inn i hjertet. Et røntgenbilde blir tatt mens en liten mengde fargestoff tilføres. Fargestoffet er med på å fremheve ventrikulær septaldefekt, lungestenose, overstyrende aorta og størrelsen på lungearteriene.

Tetralogi av Fallot-behandling

Hvis barnet ditt begynner å bli blått, plasser barnet på ryggen i kne-til-bryststilling og ring 911 eller ditt lokale nødnummer.

Tetralogi av Fallot medisinsk behandling

Kirurgi er den viktigste måten å rette opp hjerteproblemet. Barnet ditt kan få forskrevet medisiner mot staveformularer. Du vil også få informasjon om hvordan du kan håndtere fremtidige tet-staver.

• Barnet vil bli plassert på ryggen i kne-til-bryst-stilling for å øke aorta-motstanden. Det økte aorta- og venstre ventrikkeltrykk reduserer blodrusen gjennom septumhullet fra høyre ventrikkel og forbedrer blodsirkulasjonen til lungene, slik at mer rødt blod når vevene.
• Barnet kan bli gitt oksygen gjennom en ansiktsmaske for å øke mengden oksygen i blodet.
• Barnet kan gis morfin, propranolol (eller metoprolol), eller i ekstreme tilfeller fenylefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Disse medisinene reduserer hyppigheten og alvorlighetsgraden av tet-staver.

Tetralogi av Fallot Surgery

Blalock-Taussig-operasjonen: En palliativ prosedyre utført hos mindre spedbarn for å øke blodstrømmen til lungene. Dette gjør at barnet kan vokse seg stort nok til å få fullstendig kirurgisk reparasjon.

Det opprettes en forbindelse mellom en av de viktigste arteriene i kroppen, vanligvis høyre subclavian arterie, og høyre lungearterie, som øker mengden rødt oksygenrikt blod som når lungene, og lindrer cyanose med dramatisk lindring av pasientens symptomer.

Total korreksjon: Hullet i ventrikulær septum (mellom ventriklene) lukkes med en lapp, og hindringen for høyre ventrikkelutstrømning, pulmonisk stenose, åpnes. Disse korreksjonene tillater blodstrøm til lungene for oksygenering før de pumpes ut i kroppen.

Tidspunktet for operasjonen avhenger av symptomer. Kirurgi utføres vanligvis i løpet av de to første leveårene. Den operative dødeligheten har falt dramatisk de siste 20 årene. Fortsatt dør en liten del av barna som gjennomgår fullstendig korreksjon under eller umiddelbart etter inngrepet, sekundært til andre tilleggsdefekter i kroppen og / eller hjertet, og selve prosedyren for bypass av hjerte-lunge.

Tetralogy of Fallot Follow-up

Din helsepersonell bør planlegge regelmessige oppfølgingsbesøk for barnet ditt. Ved disse besøkene bør barnet sjekkes for unormale hjerterytmer, som kan utvikle seg hos barn som har gjennomgått kirurgisk korreksjon for tetralogi av Fallot.

Tetralogy of Fallot Outlook

Etter vellykket kirurgi har barn generelt ingen symptomer og fører normale liv med få, om noen, begrensninger. Imidlertid kan selve operasjonen ha noen langvarige komplikasjoner. Disse inkluderer følgende:

• Svikt i høyre ventrikkel: Svikt i høyre ventrikkel er mulig, spesielt hvis kirurgi skapte alvorlig lungeventilinsuffisiens, som er oppstøt av blod bakover fra lungearterien inn i høyre ventrikkel.
• Unormal elektrisk ledningsevne: Hver pasient med tetralogi av Fallot har en rett buntgrenblokk sekundær med den medfødte ventrikkelseptumdefekten. Men å sy lappen inn i ventrikulær septum kan skape hjerteblokk eller svikt i øvre atriene i å lede / kommunisere med de nedre ventriklene. Noen ganger er det nødvendig med en permanent pacemaker.
• Arytmier: På grunn av kirurgi i ventriklene er postoperativ ventrikulær takykardi (VT) en sjelden risiko. Dette er en livstruende arytmi, så oppfølging av risiko for ventrikkeltakykardi er viktig.
• Resthull i ventrikulær septum: Dette er også mulig, med oksygenrikt blod som går fra venstre side av hjertet til høyre (shunting).