Hypofyse-avhengige Cushings sykdom

Hva er hypofysenavhengig cushings sykdom?

Cushings sykdom

Cushings sykdom er en tilstand hvor kroppen produserer altfor mye kortisol. Cortisol er et hormon som kroppen din normalt frigjør som følge av stress, mosjon og våkne om morgenen. De viktigste jobbene til kortisol i kroppen inkluderer:

• gasspjeld eller undertrykking av immunsystemet
• metaboliserende fett og karbohydrater
• økende blodsukker

Denne overproduksjonen av kortisol kan skyldes en rekke faktorer. Hypofysenavhengig Cushings sykdom (PDCD), eller Cushings sykdom, skyldes en svulst i hypofysen. I de fleste tilfeller er disse svulstene ikke-kreftfremkallende, og kalles noen ganger hypofyse adenomer. Hypofysen forårsaker kjertelen til å skape en unormalt stor mengde hypofyse adrenokortikotropisk hormon (ACTH). ACTH forteller i sin tur at kroppen skal produsere mer kortisol enn normalt.

De høye nivåene av kortisol forårsaker symptomer, inkludert fedme og veldig lett blåmerker, blant annet helseproblemer.

Cushings syndrom

Cushings syndrom, derimot, er en bredere kategori som hovedsakelig skyldes eksterne faktorer som medisinering. Den vanligste årsaken er overdosering eller overdreven bruk av kortikosteroider. Cushings syndrom er ganske sjelden. Det er anslått at tilstanden rammer ca 13 i hver million mennesker.

ÅrsakKauser av hypofysenavhengig sykdomssykdom

Årsaken til PDCD er en svulst i hypofysen. Svulsten tvinger hypofysen til å skape en stor mengde hypofyse adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Dette overforbruket av ACTH signaler binyrene for å lage for mye kortisol.

Symptomer Symptomer på hypofysenavhengig sykdomssykdom

Symptomene på PDCD utvikles på grunn av kroppens reaksjon på høye nivåer av kortisol. På grunn av kroppens manglende evne til å metabolisere fett som et resultat av denne tilstanden, kan du kjempe med fedme. Fettet er hovedsakelig rundt midten av kroppen og er vanskelig å bli kvitt.

Andre vanlige symptomer på PDCD er:

• lett blåmerker
• tynning av huden
• muskel svakhet

DiagnoseDiagnostiserende hypofysenavhengig sykdomssykdom

Legen din vil kunne bekrefte PDCD ved å måle nivåer av ACTH og kortisol i kroppen din.

Kortisolavlesning kan avvike hele dagen. For å ta hensyn til forskjellene, kan enkelte tester utføres flere ganger gjennom dagen. Cortisol nivåer kan måles enten gjennom et blod, eller serum, test eller gjennom spytt, eller spytt, test. I en salivnivå-test tas kortisolnivåer på fire bestemte tider om dagen. Du vil bli bedt om å gi salivarprøver som deretter sendes ut for analyse.

Legen din vil kanskje også bruke bildeteknikker som MR- og CT-skanninger for å få et tydeligere bilde av svulsten.Dette kan bidra til å bestemme et handlingsforløp

Behandling Behandling av hypofysenavhengig sykdomssykdom

Behandlingen fokuserer på å eliminere overproduksjon av ACTH ved hypofysen. Vanligvis betyr dette kirurgisk fjerning av svulsten (transsphenoidal hypofyse adenektomi) - noen ganger hele kjertelen må fjernes.

Andre, mindre vanlige, metoder som brukes til å behandle PDCD inkluderer:

• bilateral adrenalektomi (BA): fjerning av en eller begge binyrene;
• gamma kniv radiosurgery (GK): små strålingsbjelker fokuserer på svulsten for å ødelegge den og ikke forårsake skade på vevet rundt det.
• hypofysebehandling: stråling fokusert på hypofysen

Etter primærbehandling, legen din vil foreskrive medisiner for å erstatte kortisolen som kjertlene dine ikke lenger vil kunne produsere. I de fleste tilfeller vil kroppen din til slutt gjenopprette og begynne å produsere riktig mengde kortisol. Noen pasienter må ta hormonelaterte legemidler for resten av livet.

KomplikasjonerKomplikasjoner av hypofysenavhengig sykdomssykdom

Store mengder frigitt kortisol kan forårsake sykdommer i sirkulasjonssystemet, som er et system av blodkar gjennom hele kroppen. Komplikasjoner fra fortsatt store mengder frigitt kortisol inkluderer:

for tidlig aterosklerose: tidlig oppbygging av plakk i arteriene

• svekket glukosetoleranse: kan føre til diabetesproblemer
• hypertensjon: høyt blodtrykk
• OutlookOutlook for hypofysenavhengig sykdomssykdom

Hvis den ikke behandles, kan PDCD ha alvorlige konsekvenser. De stigende nivåene av kortisol vil forårsake problemer som kan føre til fedme og hjertesykdom.

Ifølge en forskningsrapport i endokrinologidokumentet Hormoner har kirurgisk behandling en suksessrate mellom 69 og 90 prosent. I de fleste tilfeller vil fjerning av svulsten i hypofysen resultere i normal kortisolproduksjon av binyrene.