Langerhans cellehistiocytose kreftdiagnose og behandling

Fakta om Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

• Langerhans cellehistiocytose er en type kreft som kan skade vev eller føre til at det dannes lesjoner et eller flere steder i kroppen.
• Familiehistorie med kreft eller det å ha en forelder som ble utsatt for visse kjemikalier, kan øke risikoen for LCH.
• Tegnene og symptomene på LCH avhenger av hvor den er i kroppen.
  • Hud og negler
  • Munn
  • Bein
  • Lymfeknuter og tymus
  • Endokrine system
  • Øye
  • Sentralnervesystemet (CNS)
  • Lever og milt
  • Lunge
  • Beinmarg
• Tester som undersøker organer og kroppssystemer der LCH kan oppstå, brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere LCH.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.
• Det er ikke noe iscenesettingssystem for Langerhans cellehistiocytose (LCH).
• Behandling av LCH er basert på hvor LCH-celler finnes i kroppen og om LCH er lav risiko eller høy risiko.
• Det er forskjellige typer behandling for pasienter med Langerhans cellehistiocytose (LCH).
• Barn med LCH bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av barnekreft.
• Behandling for Langerhans cellehistiocytose kan forårsake bivirkninger.
• Ni typer standardbehandling brukes:
  • kjemoterapi
  • Kirurgi
  • Strålebehandling
  • Fotodynamisk terapi
  • immun~~POS=TRUNC
  • Målrettet terapi
  • Annen medikamentell terapi
  • Stamcelletransplantasjon
  • observasjon
  • Nye typer behandling testes i kliniske studier.
• Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.
• Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet behandlingen.
• Når behandlingen av LCH stopper, kan nye lesjoner vises eller gamle lesjoner kan komme tilbake.
• Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Hva er Langerhans Cell Histiocytosis?

Langerhans cellehistiocytose er en type kreft som kan skade vev eller føre til at det dannes lesjoner et eller flere steder i kroppen.

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjelden kreft som begynner i LCH-celler. LCH-celler er en type dendritisk celle som bekjemper infeksjon. Noen ganger er det mutasjoner (endringer) i LCH-celler når de dannes. Disse inkluderer mutasjoner av BRAF-, MAP2K1-, RAS- og ARAF-genene. Disse endringene kan få LCH-celler til å vokse og formere seg raskt. Dette fører til at LCH-celler bygger seg opp i visse deler av kroppen, hvor de kan skade vev eller danne lesjoner.

LCH er ikke en sykdom i Langerhans-celler som normalt forekommer i huden.

LCH kan forekomme i alle aldre, men er mest vanlig hos små barn. Behandling av LCH hos barn er forskjellig fra behandling av LCH hos voksne. Behandlingene for LCH hos barn og behandlingene for LCH hos voksne er beskrevet i separate deler av dette sammendraget.

Hva er risikofaktorene for Langerhans cellehistiocytose?

Familiehistorie med kreft eller det å ha en forelder som ble utsatt for visse kjemikalier, kan øke risikoen for LCH. Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legen din hvis du tror du kan være i faresonen. Risikofaktorer for LCH inkluderer følgende:

• Å ha en forelder som ble utsatt for visse kjemikalier.
• Å ha en forelder som ble utsatt for metall, granitt eller trestøv på arbeidsplassen.
• En familiehistorie med kreft, inkludert LCH.
• Har en personlig historie eller familiehistorie om skjoldbrusk sykdom.
• Å ha infeksjoner som nyfødt.
• Røyking, spesielt hos unge voksne.
• Å være spansktalende.
• Blir ikke vaksinert som barn.

Hva er tegn og symptomer på Langerhans cellehistiocytose?

Tegnene og symptomene på LCH avhenger av hvor den er i kroppen.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av LCH eller av andre forhold. Kontakt legen din hvis du eller barnet ditt har noe av følgende:

Hud og negler

LCH hos spedbarn kan bare påvirke huden. I noen tilfeller kan bare LCH på huden bli verre i løpet av uker eller måneder og bli en form som kalles høyrisiko multisystem LCH.

Hos spedbarn kan tegn eller symptomer på LCH som påvirker huden, omfatte:

• Flak av hodebunnen som kan se ut som "vuggehette".
• Flak i kroppens bretter, for eksempel den indre albuen eller perineum.
• Hevet, brunt eller lilla hudutslett hvor som helst på kroppen.

Hos barn og voksne kan tegn eller symptomer på LCH som påvirker hud og negler være:

• Flak av hodebunnen som kan se ut som flass.
• Hevet, rødt eller brunt, skorpet utslett i lyskenområdet, magen, ryggen eller brystet, som kan være kløende eller smertefullt.
• Støt eller sår i hodebunnen.
• Magesår bak ørene, under brystene eller i lysken.
• Fingernagler som faller av eller har misfargede spor som renner over spikeren.

Munn

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker munnen kan omfatte:

• Hovet tannkjøtt.
• Sår på taket i munnen, inne i kinnene, eller på tungen eller leppene.
• Tenner som blir ujevn eller faller ut.

Bein

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker beinet kan omfatte:

• Hevelse eller en klump over et bein, for eksempel skallen, kjevebenet, ribbeina, bekkenet, ryggraden, lårbeinet, overarmen, albuen, øyehullet eller bein rundt øret.
• Smerter der det er hevelse eller en klump over et bein.
• Barn med LCH-lesjoner i bein rundt ørene eller øynene har høy risiko for diabetes insipidus og andre sykdommer i sentralnervesystemet.

Lymfeknuter og tymus

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker lymfeknuter eller tymus, kan omfatte:

• Hovne lymfeknuter.
• Problemer med å puste.
• Overlegen vena cava syndrom.

Dette kan forårsake hoste, problemer med å puste og hevelse i ansiktet, nakken og overarmene.

Endokrine system

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker hypofysen kan omfatte:

• Diabetes insipidus. Dette kan forårsake en sterk tørst og hyppig vannlating.
• Langsom vekst.
• Tidlig eller sen pubertet.
• Å være veldig overvektig.

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker skjoldbruskkjertelen kan omfatte:

• Hoven skjoldbruskkjertel.
• Hypotyreose.

Dette kan føre til tretthet, mangel på energi, være følsom for kulde, forstoppelse, tørr hud, tynnende hår, hukommelsesproblemer, konsentrasjonsproblemer og depresjon. Hos spedbarn kan dette også føre til tap av matlyst og kveling på maten. Hos barn og unge kan dette også føre til atferdsproblemer, vektøkning, langsom vekst og sen pubertet.

Problemer med å puste.

Øye

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker øyet kan omfatte:

• Synsproblemer.

Sentralnervesystemet (CNS)

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker CNS (hjerne og ryggmarg) kan omfatte:

• Tap av balanse, ukoordinerte kroppsbevegelser og problemer med å gå.
• Problemer med å snakke.
• Problemer med å se.
• Hodepine.
• Endringer i oppførsel eller personlighet.
• Problemer med minnet.

Disse tegnene og symptomene kan være forårsaket av lesjoner i CNS eller av neurodegenerativt syndrom i CNS.

Lever og milt

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker leveren eller milten kan omfatte:

• Hevelse i magen forårsaket av en opphopning av ekstra væske.
• Problemer med å puste.
• Gulning av huden og hvite i øynene.
• Kløe.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Føler meg veldig sliten.
• Lunge

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker lungen kan omfatte:

• Kollapset lunge. Denne tilstanden kan forårsake
  • brystsmerter eller tetthet,
  • problemer med å puste,
  • føler deg trøtt, og
  • blåaktig farge på huden.
• Problemer med å puste, spesielt hos voksne som røyker.
• Tørrhoste.
• Brystsmerter.
• Beinmarg

Tegn eller symptomer på LCH som påvirker benmargen kan omfatte:

• Enkel blåmerker eller blødning.
• Feber.
• Hyppige infeksjoner.

Hvordan diagnostiseres Langerhans cellehistiocytose?

Tester som undersøker organer og kroppssystemer der LCH kan oppstå, brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere LCH. Følgende tester og prosedyrer kan brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere LCH eller tilstander forårsaket av LCH:

Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

Nevrologisk eksamen : En serie spørsmål og tester for å sjekke hjerne, ryggmarg og nervefunksjon. Eksamen sjekker en persons mentale status, koordinering og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.

Fullstendig blodtelling (CBC) med differensial : En prosedyre der en blodprøve blir trukket og kontrollert for følgende:

• Mengden hemoglobin (proteinet som bærer oksygen) i de røde blodlegemene.
• Delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.
• Antall og type hvite blodlegemer.
• Antall røde blodlegemer og blodplater.

Studier av blodkjemi : En prosedyre der en blodprøve blir sjekket for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i kroppen av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.

Leverfunksjonstest : En blodprøve for å måle blodnivået til visse stoffer som frigjøres av leveren. Et høyt eller lavt nivå av disse stoffene kan være et tegn på sykdom i leveren.

BRAF-gentesting : En laboratorietest der en prøve av blod eller vev testes for mutasjoner av BRAF-genet.

Urinalyse : En test for å sjekke fargen på urin og dens innhold, for eksempel sukker, protein, røde blodlegemer og hvite blodlegemer.

Vannmangel-test : En test for å sjekke hvor mye urin som lages og om den blir konsentrert når det gis lite eller ingen vann. Denne testen brukes til å diagnostisere diabetes insipidus, som kan være forårsaket av LCH.

Benmargsaspirasjon og biopsi : Fjerning av benmarg og et lite stykke bein ved å sette en hul nål i hoftebeinet. En patolog ser på benmargen og beinet under et mikroskop for å se etter tegn på LCH.

Følgende tester kan gjøres på vevet som ble fjernet:

Immunohistokjemi : En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.

Flowcytometri : En laboratorietest som måler antall celler i en prøve, hvor mange celler som er i live, og størrelsen på cellene. Den viser også cellene og hvorvidt det er tumormarkører på overflaten av cellene. Cellene er farget med et lysfølsomt fargestoff, plassert i en væske og ført i en strøm før en laser eller annen type lys. Målingene er basert på hvordan det lysfølsomme fargestoffet reagerer på lyset.

Benskanning : En prosedyre for å sjekke om det er raskt delende celler i beinet. En veldig liten mengde radioaktivt materiale blir injisert i en blodåre og beveger seg gjennom blodomløpet. Det radioaktive materialet samles opp i beinene med kreft og blir oppdaget av en skanner.

Røntgen : En røntgen av organer og bein i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen. Noen ganger blir en skjelettundersøkelse gjort. Dette er en prosedyre for å røntgenbilder alle beinene i kroppen.

CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

MR (magnetisk resonansavbildning) : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Et stoff som kalles gadolinium kan injiseres i en blodåre. Gadolinium samles rundt LCH-cellene slik at de vises lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).

PET-skanning (positron emission tomography scan) : En prosedyre for å finne tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør.

Ultralydundersøkelse : En prosedyre der høye energi lydbølger (ultralyd) sprettes av indre vev eller organer og lager ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles et sonogram. Bildet kan skrives ut for å bli sett på senere.

Lungefunksjonstest (PFT) : En test for å se hvor bra lungene fungerer. Den måler hvor mye luft lungene kan holde og hvor raskt luft beveger seg inn og ut av lungene. Den måler også hvor mye oksygen som brukes og hvor mye karbondioksid som blir gitt av under pusten. Dette kalles også lungefunksjonstest.

Bronkoskopi : En prosedyre for å se på i luftrøret og i store luftveier i lungen etter unormale områder. Et bronkoskop settes gjennom nesen eller munnen i luftrøret og lungene. Et bronkoskop er et tynt, rørlignende instrument med lys og en linse for visning. Den kan også ha et verktøy for å fjerne vevsprøver, som blir sjekket under et mikroskop for tegn på kreft.

Endoskopi: En prosedyre for å se på organer og vev i kroppen for å sjekke for unormale områder i mage-tarmkanalen eller lungene. Et endoskop settes inn gjennom et snitt (kutt) i huden eller åpningen i kroppen, for eksempel munnen. Et endoskop er et tynt, rørlignende instrument med lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne prøver fra vev eller lymfeknuter, som blir sjekket under et mikroskop for tegn på sykdom.

Biopsi: Fjerning av celler eller vev slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å se etter LCH-celler. For å diagnostisere LCH, kan det gjøres en biopsi av bein, hud, lymfeknuter, lever eller andre sykdomssteder.

Hva er iscenesettingssystemet for Langerhans cellehistiocytose?

Det er ikke noe iscenesettingssystem for Langerhans cellehistiocytose (LCH).
Omfanget eller spredningen av kreft blir vanligvis beskrevet som stadier. Det er ikke noe iscenesettingssystem for LCH.
Behandling av LCH er basert på hvor LCH-celler finnes i kroppen og om
LCH er lav risiko eller høy risiko.
LCH beskrives som en-systemsykdom eller multisystem-sykdom, avhengig av hvor mange kroppssystemer som er
berørt:
Enkelt-system LCH: LCH finnes i en del av et organ eller kroppssystem eller i mer enn en del av det
organ eller kroppssystem. Bein er det vanligste enkeltstedet for LCH som finnes.
Multisystem LCH: LCH forekommer i to eller flere organer eller kroppssystemer eller kan være spredt over hele
kropp. Multisystem LCH er mindre vanlig enn enkeltsystem LCH.
LCH kan påvirke organer med lav risiko eller organer med høy risiko:
Organer med lav risiko inkluderer hud, bein, lunger, lymfeknuter, mage-tarmkanal, hypofysen, skjoldbrusk
kjertel, thymus og sentralnervesystemet (CNS).
Organer med høy risiko inkluderer lever, milt og benmarg.
Tilbakevendende LCH

Gjentagende Langerhans cellehistiocytose (LCH) er kreft som har kommet tilbake (kommet tilbake) etter at den har blitt behandlet.
Kreften kan komme tilbake på samme sted eller i andre deler av kroppen. Det gjentar seg ofte i bein, ører, hud,
eller hypofysen. LCH gjentar seg ofte året etter avsluttet behandling. Når LCH gjentar seg, kan det også kalles det
reaktivering.

Hva er behandlingen for Langerhans cellehistiocytose?

Det er forskjellige typer behandling for pasienter med Langerhans cellehistiocytose (LCH). Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for pasienter med LCH. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen. Når det er mulig, bør pasienter ta del i en klinisk studie for å få nye typer behandling for LCH. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Barn med LCH bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av barnekreft. Behandlingen vil bli overvåket av en barnemedisinsk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Pediatrisk onkolog samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter på å behandle barn med

LCH og som spesialiserer seg på bestemte medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Barnelege.
• Barnekirurg.
• Pediatrisk hematolog.
• Stråling onkolog.
• Nevrolog.
• Endokrinolog.
• Pediatrisk sykepleier spesialist.
• Rehabiliteringsspesialist.
• Psykolog.
• Sosialarbeider.

Behandling for Langerhans cellehistiocytose kan forårsake bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i måneder eller år kalles for seneffekter. Seneffekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Langsom vekst og utvikling.
• Hørselstap.
• Bein-, tann-, lever- og lungeproblemer.
• Endringer i humør, følelse, læring, tenking eller hukommelse.
• Andre kreftformer, som
  • leukemi,
  • retinoblastom,
  • Ewing sarkom,
  • hjerne eller
  • leverkreft.

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt. Mange pasienter med multisystem LCH har seneffekter forårsaket av behandling eller av sykdommen i seg selv. Disse pasientene har ofte helseproblemer på lang sikt som påvirker deres livskvalitet.

Ni typer standardbehandling brukes:

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte på huden eller i hjernevæsken, et organ eller et kroppshulrom som mage, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Kjemoterapi kan gis ved injeksjon eller gjennom munnen eller påføres huden for å behandle LCH.

Kirurgi

Kirurgi kan brukes til å fjerne LCH-lesjoner og en liten mengde sunt vev i nærheten. Curettage er en type kirurgi som bruker en curette (et skarpt, skjeformet verktøy) for å skrape LCH-celler fra beinet. Når det er alvorlig skade på lever eller lunger, kan hele organet fjernes og erstattes med en sunn lever eller lunge fra en giver.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften. I LCH kan en spesiell lampe brukes til å sende ultrafiolett B (UVB) stråling mot LCH hudlesjoner.

Fotodynamisk terapi

Fotodynamisk terapi er en kreftbehandling som bruker et medikament og en viss type laserlys for å drepe kreftceller.

Et legemiddel som ikke er aktivt før det blir utsatt for lys, blir injisert i en blodåre. Legemidlet samler seg mer i kreftceller enn i normale celler. For LCH er laserlys rettet mot huden og stoffet blir aktivt og dreper kreftcellene. Fotodynamisk terapi forårsaker liten skade på sunt vev. Pasienter som har fotodynamisk terapi, bør ikke bruke for mye tid i solen. I en type fotodynamisk terapi, kalt psoralen og ultrafiolett A (PUVA) terapi, mottar pasienten et medikament kalt psoralen, og deretter rettes ultrafiolett A-stråling mot huden.

immun~~POS=TRUNC

Immunterapi er en behandling som bruker pasientens immunsystem for å bekjempe kreft. Stoffer laget av kroppen eller laget på et laboratorium brukes til å øke, dirigere eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft.

Denne typen kreftbehandling kalles også bioterapi eller biologisk terapi. Det finnes forskjellige typer immunterapi:

• Interferon brukes til å behandle LCH i huden.
• Thalidomide brukes til å behandle LCH.
• Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG) brukes til å behandle neuronegenerativt syndrom i CNS.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å finne og angripe LCH-celler uten å skade normale celler. Imatinib mesylate er en type målrettet terapi som kalles en tyrosinkinasehemmer. Det forhindrer stamceller i blodet fra å bli til dendritiske celler som kan bli kreftceller. Andre typer kinasehemmere som påvirker celler med mutasjoner (endringer) i BRAF-genet, for eksempel vemurafenib, blir studert i kliniske studier for LCH.

En familie med gener, kalt ras-gener, kan forårsake kreft når de er mutert. Ras-gener lager proteiner som er involvert i cellesignaliseringsveier, cellevekst og celledød. Ras pathway inhibitors er en type målrettet terapi som blir studert i kliniske studier. De blokkerer handlingene til et mutert rasgen eller proteinet og kan stoppe veksten av kreft.

Annen medikamentell terapi

Andre medisiner som brukes til å behandle LCH inkluderer følgende:

• Steroidterapi, som prednison, brukes til å behandle LCH-lesjoner.
• Bisfosfonatbehandling (som pamidronat, zoledronat eller alendronat) brukes til å behandle LCH-lesjoner i beinet og for å redusere smerter i bena.
• Antiinflammatoriske medisiner er medisiner (for eksempel pioglitazon og rofecoxib) som ofte brukes til å redusere
• feber, hevelse, smerter og rødhet. Antiinflammatoriske medisiner og cellegift kan gis sammen for å behandle voksne med LCH i bein.
• Retinoider, som isotretinoin, er medisiner relatert til vitamin A som kan bremse veksten av LCH-celler i huden. Retinoidene tas via munnen.

Stamcelletransplantasjon

Stamcelletransplantasjon er en metode for å gi cellegift og erstatte bloddannende celler ødelagt av LCH-behandlingen. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra blodet eller benmargen til pasienten eller en giver og fryses og lagres. Etter at cellegiftbehandlingen er fullført, tines de lagrede stamcellene og blir gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfusjonerte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

observasjon

Observasjon overvåker nøye pasientens tilstand uten å gi noen behandling til tegn eller symptomer vises eller endres.

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen. Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet behandlingen. Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Når behandlingen av LCH stopper, kan nye lesjoner vises eller gamle lesjoner kan komme tilbake.

Mange pasienter med LCH blir bedre med behandlingen. Når behandlingen stopper, kan det imidlertid dukke opp nye lesjoner, eller gamle lesjoner kan komme tilbake. Dette kalles reaktivering (residiv) og kan forekomme i løpet av ett år etter avsluttet behandling. Det er mer sannsynlig at pasienter med multisystem sykdom får en reaktivering. Vanlige steder for reaktivering er bein, ører eller hud. Diabetes insipidus kan også utvikle seg. Mindre vanlige reaktiveringssteder inkluderer lymfeknuter, benmarg, milt, lever eller lunge. Noen pasienter kan ha mer enn én reaktivering over flere år.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

På grunn av risikoen for reaktivering, bør LCH-pasienter overvåkes i mange år. Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere LCH, kan bli gjentatt. Dette for å se hvor bra behandlingen fungerer, og om det er nye skader. Disse testene kan omfatte:

• Fysisk eksamen.
• Nevrologisk eksamen.
• Ultralydundersøkelse.
• MR.
• CT skann.
• PET-skanning.

Andre tester som kan være nødvendige inkluderer:

Hjernestammen auditive evoked response (BAER) test: En test som måler hjernens respons på klikkelyder eller visse toner.

Lungefunksjonstest (PFT) : En test for å se hvor bra lungene fungerer. Den måler hvor mye luft lungene kan holde og hvor raskt luft beveger seg inn og ut av lungene. Den måler også hvor mye oksygen som brukes og hvor mye karbondioksid som blir gitt av under pusten. Dette kalles også en lungefunksjonstest.

Røntgen av brystet: En røntgen av organer og bein i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden din har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Behandling for Langerhans cellehistiocytose hos barn

Behandling av lavrisikosykdom hos barn

Hudlesjoner

Behandling av hudskader fra Langerhans cellehistiocytose (LCH) kan omfatte:

• Observasjon.

Når det oppstår alvorlige utslett, smerter, magesår eller blødning, kan behandlingen omfatte følgende:

• Steroidterapi.
• Cellegift gitt av munnen eller vene.
• Cellegift påført huden.
• Fotodynamisk terapi med psoralen og ultrafiolett A (PUVA) terapi.
• UVB-strålebehandling.

Lesjoner i bein eller andre lavrisikogrupper

Behandling av LCH-beinlesjoner i barndommen foran, sider eller baksiden av skallen, eller i et hvilket som helst annet enkeltben kan omfatte:

• Kirurgi (curettage) med eller uten steroidterapi.
• Strålebehandling med lav dose for lesjoner som påvirker organer i nærheten.
• Behandling av barnets LCH-lesjoner i bein rundt ørene eller øynene gjøres for å redusere risikoen for diabetes
• insipidus og andre langsiktige problemer. Behandling kan omfatte:
• Kjemoterapi og steroidterapi.
• Kirurgi (curettage).

Behandling av barnets LCH-lesjoner i ryggraden eller lårbeinet kan omfatte:

• Observasjon.
• Strålebehandling med lav dose.
• Cellegift, for lesjoner som sprer seg fra ryggraden til nærliggende vev.
• Kirurgi for å styrke det svekkede beinet ved å avstive eller fusjonere beinene sammen.

Behandling av to eller flere benlesjoner kan omfatte:

• Kjemoterapi og steroidterapi.

Behandling av to eller flere benlesjoner kombinert med hudlesjoner, lymfeknuterlesjoner eller diabetes insipidus kan omfatte:

• Cellegift med eller uten steroidbehandling.
• Bisfosfonatbehandling.
• CNS-lesjoner

Behandling av leksjoner i sentralt nervesystem i barndommen (CNS) kan omfatte:

• Cellegift med eller uten steroidbehandling.
• Behandling av LCH CNS nevrodegenerativt syndrom kan omfatte:
• Retinoidterapi.
• Immunoterapi (IVIG) med eller uten cellegift.
• Kjemoterapi.
• Målrettet terapi.

Behandling av høyrisikosykdom hos barn

Behandling av LCH-sykdommer i flere systemer i milten, leveren eller benmargen og et annet organ eller nettsted kan omfatte cellegift og steroidbehandling. Høyere doser av mer enn ett cellegift og steroidbehandling kan gis til pasienter hvis svulster ikke responderer på første cellegift.

• En levertransplantasjon for pasienter med alvorlig leverskade.
• En klinisk studie som skreddersyr pasientens behandling basert på trekk ved kreften og hvordan den reagerer på behandlingen.
• En klinisk studie av cellegift og steroidterapi.

Behandlingsalternativer for tilbakevendende, ildfast og progressiv barndom LCH hos barn

Tilbakevendende LCH er kreft som ikke kan oppdages i noen tid etter behandling og deretter kommer tilbake. Ildfast LCH er kreft som ikke blir bedre med behandlingen. Progressiv LCH er kreft som fortsetter å vokse under behandlingen.

Behandling av tilbakevendende, ildfast eller progressiv lavrisiko-LCH kan omfatte:

• Cellegift med eller uten steroidbehandling.
• Bisfosfonatbehandling.
• Behandling av tilbakevendende, ildfast eller progressiv multisystem LCH med høy risiko kan omfatte:
• Høydosering cellegift.
• Stamcelletransplantasjon.

Behandlinger som studeres for tilbakevendende, ildfast eller progressiv barndoms-LCH inkluderer følgende:

• En klinisk studie som skreddersyr pasientens behandling basert på trekk ved kreften og hvordan den reagerer på behandlingen.
• En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.
• En klinisk studie av en målrettet terapi (vemurafenib eller imatinib).

Behandling for Langerhans cellehistiocytose hos voksne

Langerhans cellehistiocytose (LCH) hos voksne er mye som LCH hos barn og kan dannes i de samme organene og systemene som det gjør hos barn. Disse inkluderer endokrine og sentrale nervesystemer, lever, milt, benmarg og mage-tarmkanal. Hos voksne er LCH oftest funnet i lungen som sykdom i et enkelt system.

LCH i lungen forekommer oftere hos unge voksne som røyker. Voksen LCH er også ofte funnet i bein eller hud. Som hos barn, er tegn og symptomer på LCH avhengig av hvor den finnes i kroppen. Se delen Generell informasjon for tegn og symptomer på LCH. Tester som undersøker organer og kroppssystemer der LCH kan oppstå, brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere LCH.

Hos voksne er det ikke mye informasjon om hva behandling fungerer best. Noen ganger kommer informasjon bare fra rapporter om diagnose, behandling og oppfølging av en voksen eller en liten gruppe voksne som fikk samme type behandling.

Behandlingsalternativer for LCH av lungene hos voksne

Behandling for LCH av lunge hos voksne kan omfatte:

• Slutter å røyke for alle pasienter som røyker. Lungeskader vil bli verre over tid hos pasienter som ikke gjør det
• slutte å røyke. Hos pasienter som slutter å røyke, kan lungeskadene bli bedre eller det kan bli verre med tiden.
• Kjemoterapi.
• Lungetransplantasjon for pasienter med alvorlig lungeskade.
• Noen ganger vil LCH i lungen forsvinne eller ikke bli verre selv om den ikke blir behandlet.

Behandlingsalternativer for LCH av beinet hos voksne

Behandling for LCH som bare påvirker beinet hos voksne kan omfatte:

• Kirurgi med eller uten steroidterapi.
• Cellegift med eller uten lavdosestrålebehandling.
• Strålebehandling.
• Bisfosfonatbehandling, for sterke smerter i bena.
• Antiinflammatoriske medisiner med cellegift.
• Behandlingsalternativer for LCH i huden hos voksne

Behandling for LCH som bare påvirker huden hos voksne kan omfatte:

• Kirurgi.
• Steroid- eller annen medikamentell terapi påføres eller injiseres i huden.
• Fotodynamisk terapi med psoralen og ultrafiolett A (PUVA) stråling.
• UVB-strålebehandling.
• Kjemoterapi eller immunterapi gitt gjennom munnen, for eksempel metotreksat, talidomid eller interferon.
• Retinoidbehandling kan brukes hvis hudlesjonene ikke blir bedre med annen behandling.

Behandling for LCH som påvirker huden og andre kroppssystemer hos voksne kan omfatte:

• Kjemoterapi.

Behandlingsalternativer for enkelt-system og multisystem LCH hos voksne

Behandling av enkelt-system og multisystem sykdom hos voksne som ikke påvirker lunge, bein eller hud kan omfatte:

• Kjemoterapi.
• Målrettet terapi (imatinib eller vemurafenib).