Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi

Hva er idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?

Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi er en form for autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er en gruppe sjeldne, men alvorlige blodforstyrrelser. De oppstår når kroppen ødelegger røde blodlegemer raskere enn det produserer dem. En tilstand betraktes som idiopatisk når årsaken er ukjent.

Autoimmune sykdommer angriper selve kroppen. Ditt immunsystem produserer antistoffer for å hjelpe mål utenlandske inntrengere som bakterier og virus. I tilfelle av autoimmune lidelser, produserer kroppen din feilaktig antistoffer som angriper selve kroppen. I AIHA utvikler kroppen din antistoffer som ødelegger røde blodlegemer.

Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grunn av den plutselige starten. Det krever øyeblikkelig legehjelp og sykehusinnleggelse.

Risikofaktorer Hvem er i fare?

Omtrent 50 prosent av alle AIHA-tilfeller er idiopatisk. AIHA kan forekomme når som helst i livet og kan utvikle seg plutselig eller gradvis. Det rammer ofte kvinner.

Hvis AIHA ikke er idiopatisk, er det fordi det var forårsaket av en underliggende sykdom eller medisinering. Imidlertid har idiopatisk AIHA ingen åpenbare årsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bare ha unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.

SymptomerSymptomer på idiopatisk AIHA

Du kan føle seg svak og kortpustet hvis du utvikler plutselig idiopatisk AIHA. I andre tilfeller er tilstanden kronisk og utvikler seg over tid, så symptomene er mindre åpenbare. I begge tilfeller kan symptomene omfatte ett eller flere av følgende:

• økende svakhet
• kortpustethet
• rask hjerterytme
• blek eller gul hud
• muskelsmerter
• kvalme > oppkast
• mørkfarget urin
• hodepine
• ubehag i buken
• oppblåsthet
• diaré

DiagnoseDiagnostisering av idiopatisk AIHA

Legen din vil snakke med deg om dine spesifikke symptomer hvis de mistenker at du har AIHA. De må diagnostisere deg med AIHA og utelukke medisiner eller andre underliggende lidelser som mulige årsaker til AIHA før du diagnostiserer deg med den idiopatiske typen.

Først vil legen din spørre deg om din medisinske historie. Det er sannsynlig at de vil innrømme deg til sykehuset for umiddelbar testing og overvåking dersom symptomene dine er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarget hud eller urin eller alvorlig anemi. De kan henvise deg til en blodspesialist eller en hematolog.

Du må ha en omfattende serie blodprøver for å bekrefte AIHA. Noen av testene måler kroppens røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil ditt antall røde blodlegemer være lavt. Andre tester vil se etter visse stoffer i blodet.Blodprøver som viser et ukorrekt forhold til umodne modne røde blodlegemer, kan indikere AIHA. Et stort antall umodne røde blodlegemer indikerer at kroppen prøver å kompensere for modne røde blodlegemer som blir ødelagt for fort.

Andre blodprøvefunn inkluderer et høyere nivå enn bilirubin og et redusert nivå av et protein som kalles haptoglobin. Bilirubin er et naturlig biprodukt av nedbrytning av røde blodlegemer. Disse nivåene blir høye når store antall røde blodlegemer blir ødelagt. Haptoglobin blodprøven kan være spesielt nyttig ved diagnostisering av AIHA. I forbindelse med andre blodprøver avslører det at proteinet blir ødelagt sammen med modne røde blodlegemer.

I noen tilfeller kan de typiske laboratorieresultater for disse blodprøverne ikke være nok til å diagnostisere AIHA, så legen din må kanskje utføre flere tester. Andre tester, inkludert direkte og indirekte Coombs-tester, kan oppdage økte antistoffer i blodet. Urinalyse og en 24-timers urin samling kan avsløre abnormiteter i urinen, for eksempel høye nivåer av protein.

Behandlingstiltak for IAIHA

Folk som mistenkes for plutselig å starte idiopatisk AIHA, vil generelt bli innlagt på sykehus på grunn av sin akutte natur. Kroniske tilfeller kan ofte komme og gå uten forklaring. Det er mulig for tilstanden å forbedre uten behandling.

Legen din vil overvåke blodsukkernivåene dine nøye hvis du har diabetes. Diabetes er en viktig risikofaktor for dødsfall fra infeksjon som følge av behandling.

Steroider

Førstelinjebehandlingen er vanligvis steroider som prednison. De kan bidra til å forbedre røde blodlegemer. Legen din vil nøye overvåke deg for å kontrollere at steroiderne fungerer. Når tilstanden din går til ettergivelse, vil legen din forsøke å spenne deg av steroider sakte. Personer med AIHA som gjennomgår steroidterapi, kan trenge kosttilskudd under behandlingen. Disse kan omfatte:

bisfosfonater

• vitamin D
• kalsium
• folsyre
• Kirurgi

Legen din kan foreslå kirurgisk fjerning av milten hvis steroider ikke virker helt. Fjerning av milten kan reversere ødeleggelsen av røde blodlegemer. Denne operasjonen er kjent som en splenektomi. To tredjedeler av mennesker som gjennomgår en splenektomi, har delvis eller totalt remisjon fra deres AIHA, og personer med den idiopatiske typen har en tendens til å ha de mest vellykkede resultatene.

Immunundertrykkende stoffer

Andre behandlingsalternativer er immunforsvarende stoffer, som azathioprin og cyklofosfamid. Disse kan være effektive medisiner for personer som ikke klarer å reagere på behandling med steroider eller som ikke er kandidater til kirurgi.

I noen tilfeller kan medisineringsrituximab være foretrukket i forhold til de tradisjonelle immunforsvarende stoffene. Rituximab er et antistoff som direkte angriper bestemte proteiner som finnes på visse immunsystem celler.

OutlookLongtidsutsikt

Det kan være vanskelig å få en rask diagnose av denne tilstanden i tilfeller der årsaken til det er ukjent.Behandlingen er noen ganger forsinket i disse tilfellene. Idiopatisk AIHA kan være dødelig hvis den ikke behandles.

Idiopatisk AIHA hos barn er vanligvis kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne, og kan flare opp eller reversere seg uten forklaring. AIHA er svært behandles hos både voksne og barn. De fleste gjør en fullstendig gjenoppretting.